MÓDULO 6

Tema 11. Trastorno por tics y síndrome de Tourette

J. Eirís Puñal

Resumen

Los tics son movimientos o vocalizaciones de carácter rápido, recurrente y no rítmico, de inicio habitual en la infancia, que siguen un curso fluctuante transitorio o crónico. El Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales, en su quinta edición, los incluye dentro de los trastornos motores del neurodesarrollo. Las diferentes categorizaciones de los tics se realizan en función del tiempo de evolución y de su carácter motor o vocal. El síndrome o trastorno de Tourette implica que durante un tiempo superior a 1 año ha habido tics motores múltiples y uno o más tics vocales, aunque no necesariamente de forma simultánea. La urgencia premonitoria, la capacidad de supresión y la autorreproducción voluntarias, así como los cambios en la frecuencia e intensidad en función del contexto, son características clave de los tics. El 80-90% de casos con síndrome de Tourette tienen diferentes comorbilidades (trastorno por déficit de atención e hiperactividad, trastorno obsesivo-compulsivo, depresión, ansiedad, disregulación emocional, agresividad) que afectan significativamente a la calidad de vida de los pacientes y pueden representar un problema mayor que los tics en sí mismos. El entrenamiento en la concienciación del tic a través del reconocimiento de la urgencia premonitoria y el desarrollo de una respuesta competitiva son la base de la terapia de reversión de tics, de clara eficacia en el tratamiento. Los tratamientos farmacológicos han de considerarse en casos más severos y causantes de una afectación psicosocial evidente.

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Introducción

Clásicamente, los tics se han definido como movimientos repetitivos, no rítmicos y estereotipados, causados por contracciones musculares súbitas, abruptas, involuntarias y no propositivas, para los que se asume como base etiopatogénica una disfunción o deficiente inhibición en circuitos córtico-estriato-talámico-corticales con implicación preferencial del GABA y la dopamina. En el Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales, en su quinta edición (DSM-5), se alude al tic como un movimiento o vocalización de carácter rápido, recurrente y no rítmico y se abandona el término «estereotipado». Se clasifican por su cualidad (motores o vocales) y por su expresividad clínica (simples o complejos). Pueden presentarse de forma aislada o en combinación, y su curso evolutivo puede ser transitorio o crónico. Constituyen el trastorno de movimiento más frecuente en la edad pediátrica y pueden estar presentes hasta en un 5% de la población en edad escolar, cumpliéndose en el 1% criterios para el síndrome de Tourette (ST). Otras aproximaciones epidemiológicas indican un 5-19% para los tics y un 0,5-3,8% para el ST. Su importancia radica no sólo en su elevada prevalencia y en la posible disfunción que puedan generar, sino también en la habitual comorbilidad asociada, que en muchas ocasiones representa un problema más relevante que los tics en sí mismos. En los últimos años se han producido cambios en la categorización de los tics y en su aproximación terapéutica, con el desarrollo de terapias más eficaces, no sólo farmacológicas sino también psicológicas y conductuales, e incluso quirúrgicas para casos seleccionados. El reconocimiento de los tics es habitualmente sencillo para el clínico que conoce sus características.

Ubicación de los trastornos de tics en el DSM-5

El DSM-5 incluye los trastornos de tics dentro de los «trastornos del neurodesarrollo», integrándolos junto con el trastorno del desarrollo de la coordinación y el trastorno de movimientos estereotipados dentro de la categoría de «trastornos motores». Se considera, pues, un trastorno del movimiento dentro de una visión neurológica estricta y un trastorno del neurodesarrollo desde una visión más neuropsiquiátrica, junto con el trastorno del desarrollo intelectual (discapacidad intelectual), los trastornos del espectro autista, el trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH), los trastornos específicos del aprendizaje y los trastornos de la comunicación.

Clasificación de los trastornos de tics

El DSM-IV, en su edición revisada, incluye los tics dentro de la sección de «trastornos de inicio en la infancia, la niñez y la adolescencia», y acepta las siguientes categorías: 1) ST; 2) trastorno de tics motores o vocales crónicos; 3) trastorno de tics transitorios, y 4) trastorno de tics no especificados. Como objetivo general, el DSM-5 ha pretendido simplificar y clarificar los criterios diagnósticos y reducir la categoría residual de trastorno de tics no especificados, sin intención de variar sustancialmente la práctica clínica ni el pasado o futuro de la investigación al respecto. Los cambios aceptados se han basado en un proceso de análisis y discusión de cada uno de los criterios que sustentan las diversas categorías. En su versión final, el DSM-5 mantiene el «ST», el «trastorno de tics motores o vocales crónicos» y el «trastorno de tics no especificados». Desaparece el «trastorno de tics transitorios» y se incorporan el «trastorno de tics provisionales» y «otros trastornos de tics especificados». Las diferentes categorías de tics y sus criterios se especifican en la tabla 1.

 

Semiología de los tics

Cuando involucran a la musculatura laringofaríngea o diafragmática, se denominan tics vocales, y para el resto de músculos implicados, tics motores. Los tics motores pueden clasificarse en simples, que afectan a un músculo aislado o un grupo muscular localizado, o complejos, que incluyen la agrupación de varios músculos aislados o una secuencia más compleja de movimientos. Los simples duran menos que los complejos (milisegundos frente a segundos) y afectan más a la cara y el cuello, en forma de parpadeos, movimientos oculares, nasales, de labios, de la mandíbula o del cuello, sonrisa sardónica o cambios en la mirada, entre otros, aunque también se incluyen otras localizaciones corporales que los condicionan, como elevaciones de hombros, extensión de las extremidades, etc. Los complejos incluyen combinaciones diversas de tics simples (inclinación del cuello con elevación del hombro, flexiones del tronco y estiramientos o contorsiones de los miembros, etc.) o actos de mayor elaboración que pueden parecer propositivos, como gestos obscenos (copropraxia) o repetición de movimientos observados en otros (ecopraxia). Pueden conllevar conductas autolesivas (sacudidas cervicales bruscas, estallidos de dedos, lamerse los labios y hacerse heridas). Los términos «clónico», «tónico» y «distónico» se usan para referirse a su expresión como movimiento repetitivo frente a una contracción muscular mantenida. Para los tics vocales, la categoría simple alude a ruidos o sonidos del tipo carraspeos, toses, inspiraciones nasales, soplidos, aclaramientos de garganta, gritos, aullidos, ladridos, gruñidos o chasquidos. Se reserva el término «complejo» para acciones más elaboradas, cognitiva y lingüísticamente diferenciadas, como la ecolalia (repetición de las últimas palabras o frases escuchadas), palilalia (repetición de verbalizaciones propias) o coprolalia (emisiones socialmente inaceptables, que incluyen obscenidades, insultos o contenidos peyorativos étnicos, raciales o religiosos). Los tics vocales complejos prácticamente no se presentan nunca aislados, y lo habitual es que coexistan con tics simples, tanto vocales como motores (tabla 2).

 

La mayoría de los niños comienza con tics motores simples que afectan a la cabeza, el cuello o los miembros superiores. En el momento de su presentación resulta imposible predecir su curso clínico, y evolutivamente pueden encuadrarse en una categoría de tic provisional o crónico. Los provisionales tienen lugar habitualmente entre los 3 y los 10 años de edad, y suelen seguir un curso de mejoría/agravamiento, con fluctuaciones en un periodo de entre 4 semanas y 1 año.

Características de los tics

Los tics presentan unas peculiaridades específicas que los diferencian de otros trastornos episódicos del movimiento, de gran interés para su reconocimiento:

Curso clínico fluctuante

La expresividad de los tics puede ser muy variable, tanto intradía como interdía, con cambios en su frecuencia e intensidad en periodos cortos (minutos, horas) o prolongados (días, semanas o meses), que es una de sus características principales. Por tanto, están sujetos a una gran influencia del entorno y de la situación personal de cada paciente, y pueden agravarse o aliviarse en función de las modificaciones en el estado de ánimo, la ansiedad, el estrés, el cansancio o el aburrimiento. Entre los episodios de tics podemos observar exacerbaciones a modo de racimos durante periodos cortos (a veces de segundos o pocos minutos), pero también más duraderos, en los que puede identificarse una amplia serie de factores que actuarían como precipitantes o agravantes y que varían de un individuo a otro. Por lo general, se ven agravados por el estrés, el cansancio o el aburrimiento y, a menudo, son más prominentes mientras el niño mira la televisión. Se han señalado algunos detonantes curiosos, como ciertos estímulos visuales (p. ej., un patrón gráfico concreto) o la exposición a algunas voces o sonidos. A este respecto, algunos niños pueden tener tics sólo con escuchar la voz de su profesor, o tras escuchar algún comentario sobre ellos. Por otro lado, se ha documentado a partir de análisis de grabaciones en vídeo una reducción de hasta un 27% en la expresividad de los tics en situaciones de consulta clínica, cuando el paciente se encuentra frente al examinador.

Capacidad de autocontrol

A diferencia de otros trastornos del movimiento, los tics pueden ser suprimidos a voluntad durante periodos cortos. Sin embargo, la supresión voluntaria del tic no anula la urgencia premonitoria (véase más adelante), por lo que no es infrecuente que se reanude e incluso presente un efecto rebote tras el intento de supresión.

Capacidad para ser reproducidos a demanda

Se trata de una característica curiosa y muy específica de los tics. Aunque habitualmente asumimos los tics como involuntarios, y en gran medida y a efectos prácticos así los podamos considerar, siendo estrictos en su análisis no podrían categorizarse de esta forma si se tiene en cuenta que siguen a un evento previo, que es la urgencia premonitoria, y que el paciente puede reproducirlos con exactitud cuando se le indica. Este hecho no está presente en los trastornos del movimiento clásicos, como la corea o la distonía, entre otros, todos ellos procesos claramente involuntarios y no autorreproducibles. Como puede observarse, el término «involuntario» no figura en la definición de los tics del DSM-5.

Relación con actividades propositivas y con el sueño

Los tics no interrumpen las actividades habituales, por lo que no es esperable que un tic que afecte a los miembros superiores distorsione la actividad del individuo cuando come, bebe o escribe.

Los tics no suelen presentarse habitualmente durante el sueño, pero pueden aparecer y asociarse a un aumento en la fase de movimientos oculares rápidos.

Identificación de la urgencia premonitoria

La urgencia premonitoria es una sensación subjetiva, habitualmente desagradable, que muchos pacientes identifican antes de la presentación del tic y que suele presentarse en los grupos musculares involucrados en el tic. Es más comúnmente identificable en los adolescentes y adultos, frecuentemente en los 3 años siguientes al inicio de los tics, pero algunos niños pueden tener conciencia de ella desde los 9 años de edad. Aunque la urgencia premonitoria es difícil de describir, algunos términos para referirse a ella incluyen la sensación de picor, pinchazo, quemazón o tensión, en cualquier caso no placentera y que se extingue una vez realizado el tic. Así, el tic podría considerarse una reacción individual dirigida al control de la urgencia premonitoria y puede representar una respuesta automática a ésta, no procesada conscientemente. El intento de control consciente del tic no implica la desaparición de la urgencia premonitoria, por lo que finalmente el tic podrá emerger, incluso aumentado, en algunos casos.

Diagnóstico de los tics

Es exclusivamente clínico y se basa en una anamnesis y una exploración neurológica y psiquiátrica detallada, sustentadas en el conocimiento de sus características clínicas.

El papel de algunas pruebas complementarias suele ser secundario, y habitualmente se relega a situaciones poco habituales, cuando las manifestaciones son atípicas o si se considera la posibilidad de un tic secundario.

El punto de partida inicial es la identificación y el reconocimiento del tic como tal y su diferenciación con otros trastornos del movimiento, manifestaciones de alergia o trastornos psiquiátricos que cursan con movimientos repetitivos. Supone un dato de apoyo la identificación de antecedentes familiares de tics, no siempre aportados pero ocasionalmente observados por el examinador durante la entrevista en los casos en que se mantienen durante la vida adulta.

Diagnóstico diferencial de los tics

El conocimiento de otros trastornos hipercinéticos del movimiento es importante para la realización de un adecuado diagnóstico diferencial (tabla 3). En general, la diferenciación con las estereotipias o con fenómenos coreicos, atetósicos, distónicos, mioclonías, espasmo hemifacial, piernas inquietas o crisis epilépticas focales no debería ofrecer grandes dificultades, si bien, como ya se ha comentado, tanto el componente distónico como el mioclónico pueden ser una presentación de un trastorno de tics (tics distónicos, tics mioclónicos). En estos casos, las características diferenciales expuestas para los tics son datos altamente sugerentes, cuando no patognomónicos. Las estereotipias, incluidas también en los trastornos motores del neurodesarrollo, son objeto habitual de un diagnóstico diferencial con los tics. Se incluyen también dentro de los trastornos del movimiento hipercinético, y consisten en movimientos repetitivos, semiinvoluntarios, rítmicos, coordinados, no propositivos, estereotipados y suprimibles con la distracción o el cambio de actividad. Pueden ser primarias o secundarias a diferentes procesos, en especial la discapacidad intelectual o los trastornos del espectro autista. En algunas ocasiones pueden interferir en la actividad normal si son muy frecuentes, o conllevar conductas lesivas. En la tabla 4 se recogen las características distintivas más notorias entre tics y estereotipias.

 

 

La diferenciación con ciertos procesos, como algunos trastornos disociativos, conductas compulsivas, manierismos o estereotipias, puede plantear dudas en casos atípicos. Algunos tics motores complejos pueden ser difíciles de distinguir de las conductas obsesivo-compulsivas cuando se asocian a manifestaciones muy estereotipadas, como cepillarse o atusarse el cabello o efectuar golpes repetitivos con los dedos. El hecho de que las conductas obsesivo-compulsivas se realizan habitualmente para aliviar la ansiedad, mientras que los tics responden a un intento de control de la urgencia premonitoria, puede ser un elemento clave en su diferenciación.

En situaciones que podemos considerar excepcionales, los tics pueden ser expresión de enfermedades o procesos de diferente consideración, entre los que cabe destacar la enfermedad de Wilson, la neuroacantocitosis, el síndrome de X frágil, la corea de Syndeham y la enfermedad de Huntington, o un secundarismo o yatrogenia ligado a la administración de carbamazepina, fenitoína, lamotrigina o neurolépticos. La relación con la administración de fármacos estimulantes puede resultar más controvertida, por la habitual comorbilidad entre los trastornos de tics y el TDAH que a menudo subyace al uso de estos fármacos.

No existe una línea divisoria clara que permita diferenciar entre un trastorno de tics primario y un trastorno secundario; sin embargo, algunas características pueden cuestionar la existencia de un trastorno de tics primario, como la ausencia de tics faciales, un curso evolutivo poco variable, el inicio posterior a los 18 años y la presencia de tics complejos sin historia de tics simples.

Una valoración pediátrica general es útil para establecer el diagnóstico diferencial de algunas manifestaciones interpretables como tics simples. Así, los aclaramientos de garganta o las inspiraciones nasales pueden representar tics fonatorios simples, o constituir manifestaciones alérgicas; del mismo modo, los movimientos de parpadeo pueden producirse en el contexto de un defecto visual o una conjuntivitis. En algún caso, los movimientos cervicales interpretables como tics pueden obedecer a ciertos reajustes provocados por una patología vertebral.

Evaluación de las características y severidad de los tics

Se fundamenta en una serie de dimensiones que permitirán establecer la relevancia clínica del trastorno: topografía, número, frecuencia, complejidad, intensidad, grado de interferencia asociado, malestar subjetivo y perfil temporal. Se llevará a cabo con los siguientes instrumentos:

Entrevista clínica

Es la herramienta más útil en este contexto. El paso inicial es la obtención, a través del relato del paciente, familiares o testigos cercanos, de una información que permita conocer la edad de inicio, su curso evolutivo y la existencia o no de antecedentes familiares, para pasar a continuación a valorar su expresividad clínica. El uso de entrevistas semiestructuradas permite realizar un análisis detallado de la fenomenología de los tics y aporta una información valiosa para cuantificar su gravedad.

El instrumento de evaluación de uso más extendido es la Yale Global Tic Severity Scale (YGTSS), con una buena capacidad psicométrica y fiabilidad interobservador, traducida y validada en lengua española. Para su aplicación (15-30 min) se requiere cierta experiencia clínica en el reconocimiento de los tics. A través de ella se obtiene una información separada para los tics fónicos y los tics motores. Consta de tres dimensiones específicas: a) inventario de tics; b) análisis de la gravedad, y c) impacto/discapacidad asociada.

El inventario de síntomas consta de una amplia variedad de tics, tanto fónicos como motores, sobre los que se pregunta a la familia/paciente por su presencia durante la última semana, y se responde con sí/no cuando son nombrados.

Los tics motores y fónicos se valoran independientemente en función de cinco variables: número, frecuencia, complejidad, intensidad y grado de impacto o interferencia. Los resultados se expresan según una escala ordinal dimensional que abarca desde 0 (ausente) a 1-5, en función de la expresividad en cada apartado. Se obtienen puntuaciones para cada modalidad de tics (motores y fónicos) y una puntuación total. El último apartado evalúa el deterioro para tics fónicos, motores y global, según una escala ordinal que va desde 0 (ninguno) a 1 (mínimo), 2 (leve), 3 (moderado), 4 (marcado) y 5 (grave). La puntuación final (entre 0 y 50) recoge las cinco variables analizadas, y la puntuación será tanto más elevada cuanto más grave sea el proceso.

Inventarios de autorreporte

Son instrumentos sencillos y útiles, en especial para su uso repetido, aunque de forma global su capacidad para evaluar la afectación subjetiva, la disfunción y la interferencia es baja. Se han descrito varios, entre los que destacan los siguientes:

1. Yale Tourette Syndrome Symptoms List-Revised (TSSL-R). Enumera una lista de tics motores y fónicos, tanto simples como complejos, y valora entre 0 y 5 su presencia durante cada día de la última semana. Puede resultar útil como instrumento adicional a la entrevista clínica, pero su capacidad psicométrica aislada no ha sido evaluada.
2. Motor tic, Obsessions and compulsions, Vocal tic Evaluation Survey (MOVES). Evalúa la frecuencia con que se han presentado tics motores, fónicos, obsesiones y compulsiones entre una lista de 20 ítems, y se requiere una puntuación de 0-4 (nunca, a veces, con frecuencia, siempre) para cada uno. Parece tener una buena correlación con la YGTSS.
3. Hopkins Motor/Vocal Tic Scale. Recurre a una escala ordinal (1, ninguna; 2, leve; 3, moderada; 4, moderadamente severa; 5, severa) para puntuar la severidad de cada tic presente en la última semana, y se completa de forma independiente por el paciente/familia y el examinador. La puntuación final será un punto entre «asintomático» y «peor que nunca».
4. Parent Tic Questionnaire (PTQ). Se ha señalado una alta correlación con la YGTSS. Es un instrumento para padres, quienes evalúan la presentación en la semana previa de 14 tics motores y 14 tics fónicos comunes, si bien pueden añadir alguno no incluido. Se obtiene una puntuación compuesta derivada de la presencia (1) o ausencia (0) de cada tic, su frecuencia (4, constantemente; 3, cada hora; 2, diariamente; 1, semanalmente) y su intensidad (entre 0 y 8). La puntuación compuesta se encontrará entre 0 (ausente) y 32 (máxima frecuencia e intensidad).

Identificación y diagnóstico de las comorbilidades

En el 80-90% de los casos de ST se asocian otros trastornos neuropsiquiátricos comórbidos, que contribuyen por sí mismos o pueden ser los responsables principales del impacto funcional negativo en los afectados. Se ha señalado que el incremento en la severidad de los tics puede acompañarse de un aumento en la expresividad y/o el número de trastornos asociados.

La comorbilidad más común es el TDAH, presente hasta en un 50-90% de los casos de ST, pero puede coexistir, de forma aislada o en diferentes combinaciones, cualquiera de las siguientes: trastorno obsesivo-compulsivo (TOC), trastorno de ansiedad, trastorno de disregulación emocional, trastorno negativista desafiante y trastorno del espectro autista. En los adultos se observan con frecuencia manifestaciones obsesivo-compulsivas, depresión y autoagresiones, y con menor frecuencia trastornos del espectro autista. En los niños, las principales comorbilidades son el TDAH y el TOC.

Tratamiento de los tics

No se realiza ninguna individualización en función de las diferentes categorías de tics, aunque por ser el ST la expresividad habitualmente más sintomática, la mayoría de las evidencias disponibles corresponde a esta categoría diagnóstica.

Aspectos generales

Algunas consideraciones previas a la planificación terapéutica deben incluir los siguientes aspectos:

• Identificación de la necesidad de establecer un tratamiento. Ello implica la valoración del impacto en la calidad de vida de los pacientes, así como la identificación del grado de implicación diferencial en ésta de los tics en sí mismos y de las comorbilidades, que deben ser identificadas y priorizadas en muchos casos. El impacto o discapacidad ligada a los tics incluye manifestaciones físicas, académicas, ocupacionales, sociales y personales/emocionales. Físicamente, pueden producirse contracciones musculares tónicas dolorosas o autolesiones compulsivas, con casos extremos de mielopatía cervical y tetraparesia posterior a la producción de tics de latigazo cervical. Puede haber una repercusión académica o laboral negativa relacionada con los tics por la interferencia de éstos en la atención sostenida o por la conciencia necesaria para una deliberada supresión de los mismos en el marco de una terapia de reversión de hábitos. Algunos tics específicos, como los copropráxicos o algunos vocales complejos, pueden ser particularmente preocupantes por su impacto social asociado. La posibilidad de aislamiento social o acoso no debe subestimarse, como tampoco las manifestaciones emocionales derivadas, que, por sí mismas, podrían justificar una mayor expresividad de los tics.
• Identificación y diferenciación de las preocupaciones del afectado y las de su familia, no siempre coincidentes.
• Establecimiento de expectativas realistas en función de los siguientes aspectos:
• Los tics siguen un curso fluctuante en su evolución, por lo que la atribución de eficacia a una medida concreta ha de tomarse con cautela.
• No es esperable una resolución completa de los tics mediante una intervención farmacológica o conductual, por lo que un objetivo realista sería plantearse una reducción de los mismos y una mejora en la calidad de vida.
• Una interrupción prematura de las medidas terapéuticas suele ser la causa principal de los fracasos del tratamiento.
• El tratamiento busca una mejoría sintomática, y no es curativo. La precocidad en su aplicación no modifica la evolución natural de los tics.

Modalidades de intervención en los trastornos de tics

Han de contemplar dos escenarios concretos:

• Tratamiento de las comorbilidades existentes, presentes de forma aislada o combinada en un porcentaje elevado de casos; las comorbilidades pueden constituir el verdadero objetivo terapéutico, relegando incluso a los tics a un segundo plano. En la tabla 5 se recogen los resultados de estudios que valoran la eficacia de diferentes tratamientos para tics y TDAH comórbidos.
• Tratamiento específico de los tics. Abarca varios ejes de intervención, con un espectro que iría desde la mera observación/conducta expectante a una opción quirúrgica mediante estimulación cerebral profunda o cirugía estereotáxica, pasando por las medidas más habituales de intervenciones farmacológicas y no farmacológicas. En la figura 1 se ofrece un esquema general de intervención.

 

 

Tratamiento no farmacológico

Se han descrito múltiples modalidades de intervenciones no farmacológicas para los trastornos de tics: práctica negativa masiva, psicoterapia de soporte, exposición y prevención de respuesta, reversión de hábitos, automonitorización, terapia cognitivo-conductual, terapias de relajación, entrenamiento asertivo, manejo de contingencias y entrenamiento en biorretroalimentación. Las que gozan de mayor predicamento y eficacia son las basadas en la exposición y prevención de respuestas y las técnicas de reversión de hábitos. De acuerdo con la Guía Clínica Europea para el ST y otros trastornos de tics, la elección de una u otra vendría determinada inicialmente por la preferencia del paciente, y ambas deben ser ofrecidas a las familias. Tras 10 semanas de intervención deben evaluarse los resultados y, de no haber mejoría, cambiar de técnica.

Exposición y prevención de respuesta

Se basa en la asociación de sensaciones premonitorias desagradables, a las que sigue un tic vocal o motor que consigue aliviar esa sensación. En términos de teoría del aprendizaje, los tics representan respuestas condicionadas a los estímulos premonitorios interoceptivos. Cuando estos estímulos se van sucediendo en el tiempo, el poder de la interacción asociativa entre la sensación y el tic se fortalece. La exposición con prevención de respuesta tiene por objeto interrumpir dicha asociación, confrontando a los pacientes durante un tiempo prolongado con las sensaciones (exposición) y evitando que realicen el tic (prevención de respuesta) para que sean capaces de aprender a tolerar la sensación desagradable (habituación). De este modo, la exposición con prevención de respuesta conduce a un proceso de mejora denominado «habituación». Como resultado de este proceso, la necesidad de realizar el tic disminuirá. En relación con la técnica en sí, la exposición con prevención de respuesta conlleva repetir una serie de ejercicios que permiten al paciente: 1) afrontar de forma muy progresiva las sensaciones que desencadenan los tics, partiendo de las sensaciones que provocan una molestia soportable para él, y demorando para más adelante aquellas otras ante las que le resulta imposible, o muy difícil, resistir a la realización de tics, y 2) reducir de forma muy progresiva los tics asociados a estas sensaciones mediante la prevención de respuesta, que podría consistir en disminuir la frecuencia del tic, reducir la complejidad del mismo o no hacerlo.

Terapia de reversión de hábitos

Este tratamiento también toma como punto de partida el reconocimiento de la urgencia premonitoria por parte del paciente y posteriormente interferir con el refuerzo negativo, esto es, liberarse de la urgencia haciendo el tic. Básicamente incluiría los siguientes pasos: 1) entrenamiento en la conciencia del tic y de la propia urgencia premonitoria; 2) entrenamiento en técnicas de relajación; 3) aprendizaje de una conducta competitiva que interfiera con o sustituya al tic, y resulte socialmente más aceptable, y 4) contención social, con ayuda y motivación familiar, de amigos y educadores, así como intervención en el manejo de contingencias. Debe dirigirse de forma prioritaria a modular los tics más notorios y/o con mayor repercusión funcional; debería incluir un mantenimiento de la respuesta competitiva durante 1 minuto o más, y se enmarcaría dentro de un proceso de modelado gradual de la respuesta en cuanto a la velocidad o amplitud del tic (tabla 6). En general, se asiste a una tendencia a que las recomendaciones intuitivas clásicas (los tics deben ignorarse, no deben suprimirse, no pueden controlarse, las terapias conductuales son ineficaces, el intento de supresión empeora la urgencia premonitoria y/o desencadena nuevos tics) van cambiando a aproximaciones diferentes y «contraintuitivas», sobre las premisas: a) debe favorecerse la concienciación de los tics y la urgencia premonitoria; b) ha de fomentarse su autocontrol; c) ha de realizarse refuerzo positivo; d) las estrategias conductuales son eficaces y no empeoran ni favorecen la aparición de nuevos tics, y e) la urgencia premonitoria tiende a desaparecer.

 

Las terapias conductuales representan una opción de alta eficacia, suficiente de forma aislada para el control de muchos trastornos de tics leves-moderados. Algunos estudios aleatorizados controlados muestran un tamaño de efecto igual o superior al de las terapias farmacológicas clásicas, tanto en niños como en adultos, y un mantenimiento de la respuesta a los 6 meses de hasta un 87% en los pacientes respondedores. En un metaanálisis reciente se han constatado respuestas similares a las obtenidas en los metaanálisis que valoran la eficacia farmacológica, con efectos a largo plazo más mantenidos en pacientes más mayores, con más contactos terapéuticos y con menos coexistencia de TDAH.

Por lo comentado hasta ahora, las guías de buena práctica clínica americanas, canadienses y europeas recomiendan las intervenciones conductuales como medidas de primera línea en los tics de una severidad leve o moderada y en situaciones de comorbilidad psiquiátrica susceptibles de intervención conductual. A pesar de ello, tanto la forma óptima de llevar a cabo las intervenciones como la selección adecuada de pacientes requieren la realización de estudios adicionales.

Tratamiento farmacológico

Se reserva habitualmente para fenotipos cuya severidad causa un deterioro importante en la calidad de vida, cuando se asocian comorbilidades tributarias de tratamiento farmacológico o en circunstancias en que no existe disponibilidad de terapia conductual.

La decisión terapéutica se sustentará en un análisis de los riesgos y beneficios potenciales y debe enmarcarse dentro de una intervención psicosocial que tome en consideración los factores intercurrentes o agravantes. Disponemos de múltiples opciones farmacológicas que han mostrado eficacia en el control de los tics a través de su actuación sobre circuitos córtico-estriato-talámico-corticales. A pesar de los múltiples ensayos clínicos y aportaciones de series de casos, la práctica clínica se enmarca todavía en un escenario de ensayo-error, por lo que existen controversias y factores limitantes para una adecuada selección e individualización de los tratamientos (tabla 7). En la tabla 8 se aportan detalles sobre la dosificación y el nivel de evidencia empírica.

 

 

Agonistas noradrenérgicos α-2A

La clonidina y la guanfacina han demostrado su eficacia en la supresión de los tics, y aunque en general ésta es inferior a la obtenida con los antipsicóticos, algunos autores los consideran fármacos de primera línea en los algoritmos de tratamiento farmacológico. Para la clonidina existe una presentación en parches transdérmicos (no disponible en España); en un estudio de 4 semanas de duración, realizado en 437 pacientes de 7-18 años de edad con tics, se mostró la eficacia de clonidina en una dosis de 1-2 mg. La guanfacina puede administrarse en una única dosis que procura una liberación retardada; tiene un efecto agonista para los receptores α-2A adrenérgicos más selectivo que la clonidina; los efectos secundarios son habitualmente leves y transitorios e incluyen somnolencia, hipotensión, bradicardia, síncope y sequedad de boca; se aconseja el control basal y, con los aumentos de dosis, de la presión arterial y de la frecuencia cardiaca.

La clonidina demostró su eficacia en tres ensayos clínicos, tanto frente a placebo como a levetiracetam. Respecto a la guanfacina, se dispone de resultados dispares, ya sea de ineficacia frente a placebo o de mejora en la expresividad de los tics, en estudios de pacientes con comorbilidad con TDAH. Ambos fármacos pueden ser particularmente beneficiosos en los pacientes con un TDAH asociado, sobre quienes, con independencia del efecto sobre los tics, pueden mostrar un efecto adicional a los estimulantes, en especial en el control de la impulsividad. Un metaanálisis que evaluó la eficacia de los fármacos estimulantes y no estimulantes en el tratamiento del TDAH con tics, que incluyó dos estudios con clonidina y uno con guanfacina, demostró la superioridad de los alfaadrenérgicos frente a atomoxetina en el control tanto de los tics (ES= 0,74) como del TDAH (ES= 0,61). La Tourette Syndrome Association Medical Advisory Board recomienda los α-2A adrenérgicos como fármacos de primera línea en la comorbilidad ST-TDAH.

Fármacos antidopaminérgicos

Se incluyen los que actúan a través del bloqueo de los receptores de la dopamina (antipsicóticos) o a través de una depleción presináptica de monoaminas, como la tetrabenazina.

Antipsicóticos clásicos

El haloperidol y la pimozida disponen de la aprobación de la Food and Drug Administration. Como grupo, su potencial beneficio ha de sopesarse cuidadosamente frente a los riesgos derivados de su desfavorable perfil de seguridad y sus efectos secundarios, claros limitantes de su uso, que incluyen un riesgo incrementado de somnolencia, aumento de peso, síndrome metabólico, disregulación de la temperatura, hiperprolactinemia, aumento del intervalo QT, síndrome neuroléptico maligno o manifestaciones extrapiramidales, entre otros. Afortunadamente, la temida discinesia tardía es muy poco frecuente, y en un estudio retrospectivo realizado en 521 pacientes pediátricos y adultos con ST en tratamiento superior a 1 año, no se detectó ningún caso. Podemos considerar dentro de este grupo los siguientes fármacos:

• Haloperidol. Derivado de la butirofenona. Actúa como antagonista de los receptores D2 de forma permanente. Su eficacia en la reducción de los tics ha sido ampliamente referenciada en diferentes estudios controlados, tanto frente a placebo o clonidina como frente a otros antipsicóticos, como pimozida o flufenazina. Los datos disponibles apuntan de manera global a una eficacia ligeramente superior a la de pimozida, si bien con resultados discordantes y con un perfil de efectos secundarios peor.

• Pimozida. Derivado de la difenilbutilpiperidina. Actúa como antagonista de los receptores D2. De eficacia ampliamente documentada en una reciente revisión Cochrane, este fármaco ha sido evaluado frente a haloperidol y ha mostrado una eficacia similar, igual o mayor, así como frente a risperidona, con un perfil de eficacia y seguridad equivalente. Los efectos secundarios son los habituales de los neurolépticos clásicos, pero se ha señalado que las tasas de interrupción del tratamiento son inferiores que con haloperidol. Su uso requiere la monitorización de la función cardiaca por el riesgo de aumento del intervalo QT.

• Flufenazina. Antagonista de los receptores D1 y D2. Tiene una eficacia global menor que el haloperidol, según la mayoría de los datos disponibles. Algunos estudios abiertos demostraron su eficacia con un perfil de tolerabilidad superior al haloperidol. Un estudio retrospectivo realizado en 268 pacientes con ST, de población adulta y pediátrica, demostró una respuesta moderada o elevada en el 80,5% de los casos. La fatiga y la somnolencia fueron los efectos secundarios más relevantes y no hubo casos de discinesia tardía.

• Sustitutos de las benzamidas. La sulpirida actúa como antagonista selectivo de los receptores D2 y D3, y puede ser agonista parcial D2 en dosis bajas. Se ha empleado ampliamente para el tratamiento de los tics, y en un estudio mostró mejoría al respecto en un 59% de los pacientes, así como un efecto favorable en el control de las manifestaciones obsesivo-compulsivas, la sensación subjetiva de tensión, la agresividad y el humor depresivo. Su eficacia también fue corroborada en otros estudios abiertos. La posibilidad de provocar efectos extrapiramidales es baja, pero no así la hiperprolactinemia y la pérdida de peso.

En el tratamiento de los tics se han ensayado otros sustitutos de las benzamidas, como la tiaprida y la amisulprida; la primera ha mostrado una clara eficacia, y la segunda muy débil.

Antipsicóticos atípicos

Presentan un perfil farmacodinámico y de tolerabilidad más favorable que los antipsicóticos clásicos:

• Risperidona. Es el fármaco más estudiado en el tratamiento del ST. Actúa como antagonista de los receptores D2, 5-HT2, H1, α-1 adrenérgicos, D3 y D4, y su eficacia se ha documentado en diferentes estudios frente a placebo y pimozida y otros antipsicóticos clásicos, con resultados equiparables a estos últimos en un metaanálisis del año 2012. La hiperprolactinemia y el aumento de peso son los efectos secundarios más habituales.

• Quetiapina. Actúa como antagonista de los receptores D2, 5-HT1-A, 5-HT2, H1, α-1 y α-2 adrenérgicos. Su eficacia se demostró en algunos estudios abiertos y retrospectivos realizados en población pediátrica. Sus efectos adversos incluyen la sedación y el aumento de peso.

• Ziprasidona. Actúa como antagonista de los receptores D2, 5-HT2, α-1 adrenérgico y H1. Su eficacia se demostró en un estudio aleatorizado, doble ciego y controlado con placebo, que incluyó a 28 niños con ST. Su mayor riesgo es el aumento del intervalo QT.

• Clozapina. Al contrario que otros antipsicóticos, no se ha mostrado eficaz, e incluso se han descrito efectos como la exacerbación o la aparición de nuevos tics.

• Aripiprazol. Antagonista D2, agonista parcial D2 y antagonista 5-HT1-A y 5-HT2-A. Diferentes estudios abiertos, controlados con placebo y comparativos con otros fármacos, así como metaanálisis, aportan resultados de eficacia significativa en el control de los tics, equiparables o superiores a los de otras opciones terapéuticas, como tiaprida, haloperidol o risperidona. Así, en un estudio doble ciego y controlado, realizado en 65 niños con ST, se comparó la eficacia de aripiprazol frente a tiaprida durante 12 semanas, apreciándose un perfil de tolerabilidad similar y un descenso mayor en los síntomas, según la YGTSS, del 29 ± 13% frente al 16 ± 14% para aripiprazol y tiaprida, respectivamente. Otro estudio aleatorizado y doble ciego, que comparaba la eficacia de aripiprazol frente a risperidona en 60 niños y adolescentes, mostró un perfil de eficacia y seguridad similar en ambos grupos, con una repercusión también favorable en la mejora de la calidad de vida, si bien con un mejor resultado en el funcionamiento social con risperidona; no obstante, los autores advierten que la corta duración del estudio no permite inferir resultados similares a largo plazo. Su perfil de tolerabilidad es, en general, más favorable que el de otros antipsicóticos, con probabilidades más bajas de provocar efectos extrapiramidales, prolongación de QT, aumento de peso e hiperprolactinemia. Se han comunicado unas tasas de discontinuación del tratamiento por efectos adversos del 20,7%.

Agrupando la información disponible, la selección farmacológica varía en función de criterios geográficos. En Estados Unidos, entre los antipsicóticos atípicos disponibles, la risperidona (nivel de evidencia A) es la que ha mostrado mayor eficacia y se considera de primera elección dentro de este grupo farmacológico, seguida de aripiprazol (B), ziprasidona (B), olanzapina (C) y quetiapina (C). En el ámbito europeo, tanto la risperidona como la tiaprida gozan de una recomendación de primera línea, con aripiprazol y pimozida situados como segunda opción. Aunque para el aripiprazol sólo existe una evidencia de nivel B, se ha ido consolidando como un fármaco de amplio uso, y muchos autores lo consideran el fármaco con el perfil de eficacia/seguridad más ventajoso.

Fármacos que deplecionan dopamina

• Tetrabenazina. Ejerce también un ligero efecto de bloqueo de los receptores de la dopamina, pero su mecanismo de acción principal es la inhibición reversible del transportador VMAT2 vesicular y una disminución de su captación a dicho nivel, lo que condiciona una depleción de monoaminas. Una gran ventaja respecto a los antipsicóticos estriba en que no causa aumento de peso ni conlleva riesgo de discinesia tardía, aunque sí otros efectos secundarios, como sedación, lentitud de movimientos, depresión, acatisia e insomnio. Se dispone de varios estudios abiertos y retrospectivos que muestran evidencia de reducción de los tics, con respuestas favorables hasta en un 77-80% de los casos. La valoración del estado de metabolizador CYP2D6 puede ser útil en la identificación de un perfil de eficacia y efectos secundarios óptimo. A pesar de lo expuesto, por el momento no se dispone de ensayos clínicos aleatorizados y controlados con este fármaco que permitan establecer conclusiones ni recomendaciones definitivas.

Otros fármacos

Incluyen un grupo heterogéneo de fármacos que actúan a través de la modificación del tono GABAérgico (p. ej., antiepilépticos, benzodiacepinas, relajantes) y otros de indicación y mecanismo de acción así como indicaciones diversos:

• Clonazepam. Integrado en el grupo de las benzodiacepinas y modulador del tono GABA. Algún estudio ha mostrado eficacia en hasta un 71% de los casos, e incluso cierta superioridad sobre los fármacos con indicación más establecida en el tratamiento de los tics, como la clonidina. Los efectos secundarios habituales incluyen somnolencia, sedación, desinhibición paradójica e irritabilidad, que, junto con su potencial capacidad de adicción, pueden limitar su indicación.

• Topiramato. Facilita el tono GABAérgico, y su principal indicación es como antiepiléptico. Un estudio doble ciego y controlado con placebo demostró la superioridad frente a placebo de topiramato, y un metaanálisis apunta que la evidencia actual parece ser prometedora, pero no suficiente, para el establecimiento de una indicación terapéutica específica, aunque a este respecto se requieren más estudios controlados con placebo. Los efectos cognitivos del topiramato, incluidas las dificultades de atención y afasia nominal, deben considerarse previos a su administración. Para otros antiepilépticos, como el levetiracetam, un estudio aleatorizado y doble ciego no corroboró los resultados favorables sugeridos en aportaciones previas.

• Nicotina. Se han referido efectos favorables en su administración conjunta con haloperidol, pero no en monoterapia. Su corta vida media, limitante de su eficacia, podría obviarse mediante la aplicación de parches.

• Baclofeno. Miorrelajante que actúa como agonista GABA parcial. Se ha descrito una eficacia leve en el control de los tics.

• Cannabinoides. Un estudio aleatorizado, doble ciego y controlado mostró la eficacia de tetrahidrocannabinol frente a placebo sin alteraciones cognitivas. Sus potenciales efectos adversos incluyen ansiedad, depresión, temblor, insomnio y un posible riesgo de psicosis.

• Ácidos grasos omega 3. Un estudio doble ciego y controlado con placebo no apreció diferencias significativas en las escalas de valoración de los tics, pero sí una reducción en la afectación asociada a éstos. Como limitación del estudio, se mencionan la escasa muestra y la utilización de aceite de oliva en el grupo placebo.

• Toxina botulínica. Su uso suele limitarse a su aplicación intramuscular en áreas anatómicas involucradas en tics particularmente molestos. Diferentes series de casos indican su eficacia no sólo en el control sintomático de los tics, sino también en la desaparición de la urgencia premonitoria. Los tics de parpadeo, cuello y hombros son los más comúnmente tratados con este método, aunque puede aplicarse también a algunos tics vocales mediante una infiltración intralaríngea. El beneficio puede prolongarse durante 3-6 meses.

Tratamiento de las comorbilidades

De forma genérica, el tratamiento de las comorbilidades específicas mencionadas asociadas a los tics no difiere del utilizado para cada una de ellas en ausencia de tics, y contemplará medidas de intervención psicológicas y farmacológicas en el marco habitual de una aproximación multimodal. Los inhibidores de la recaptación de serotonina son los principales agentes en el tratamiento de la ansiedad, la depresión y el TOC, mientras que el metilfenidato o la lisdexanfetamina representan la primera opción para el tratamiento del TDAH, al margen de las apreciaciones clásicas en las que se consideraban fármacos contraindicados. En este sentido, múltiples estudios y metaanálisis muestran inequívocamente la inexistencia de una relación entre la administración de metilfenidato y el agravamiento de los tics, aunque no puede excluirse esta posibilidad para algún paciente en concreto. También se han empezado a tener en cuenta algunos fármacos alternativos, como la atomoxetina, la clonidina o la guanfacina, en monoterapia o asociados a metilfenidato.

Bibliografía

American Psychiatric Association (APA). Diagnostic and Statistical Manual of Mental Disorders, fifth edition (DSM-5). Washington DC: APA, 2013.

Bate KS, Malouff JM, Thorsteinsson ET, Bhullar N. The efficacy of habit reversal therapy for tics, habit disorders, and stuttering: a meta-analytic review. Clin Psychol Rev. 2011; 31: 865-871.

Budman C. The role of atypical antipsychotics for treatment of Tourette’s syndrome: an overview. Drugs. 2014; 74: 1.177-1.193.

Cath DC, Hedderly T, Ludolph AG, Stern JS, Murphy T, Hartmann A, et al. European clinical guidelines for Tourette syndrome and other tic disorders (I): assessment. Eur Child Adolesc Psychiatry. 2011; 20: 155-171.

Cohen SC, Mulqueen JM, Ferracioli-Oda E, Stuckelman ZD, Coughlin CG, Leckman JF, et al. Meta-analysis: risk of tics associated with psychostimulant use in randomized, placebo-controlled trials. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2015; 54: 728-736.

Eirís J. Psicofarmacología de los trastornos de Tourette y tics. En: Soutullo J, ed. Guía esencial de psicofarmacología del niño y del adolescente. Madrid: Panamericana, 2017; 235-248.

Eirís-Puñal J. Trastornos motores en los trastornos del neurodesarrollo. Tics y estereotipias. Rev Neurol. 2014; 58 Supl 1: 77-82.

García-López R, Perea-Milla E, Romero-González J, Rivas Ruiz F, Ruiz García C, Oviedo Joekes E, et al. Adaptación al español y validez diagnóstica de la Yale Global Tics Severity Scale. Rev Neurol. 2008; 46: 261-266.

Georgitsi M, Willsey AJ, Mathews CA, State M, Scharf JM, Paschou P. The genetic etiology of Tourette syndrome: large-scale collaborative efforts on the precipice of discovery. Front Neurosci. 2016; 10: 351.

Gilbert DL, Jankovic J. Pharmacological treatment of Tourette’s syndrome. J Obses Compul Res. 2014; 3(4): 407-414.

Kallett M. Tourette syndrome: update. Brain Dev. 2015; 37: 651-655.

Knight T, Steeves T, Day L, Lowerison M, Jette N, Pringsheim T. Prevalence of tic disorders: a systematic review and meta-analysis. Pediatr Neurol. 2012; 47: 77-90.

Singer H. Tics and Tourette’s syndrome. En: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero D, eds. Swaiman’s Pediatric Neurology: Principles and Practice. St. Louis: Elsevier Health Sciences, 2011; 1.009-1.019.

Weisman H, Qureshi I, Leckman J, Scahill L, Bloch M. Systematic review: pharmacological treatment of tic disorders. Efficacy of antipsychotic and alpha-2 adrenergic agonist agents. Neurosci Biobehav Rev. 2013: 37: 1.162-1.171.

MÓDULO 3

Tema 6. Trastornos por ansiedad y trastorno obsesivo-compulsivo en la infancia y la adolescencia

F. Guerrero Alzola, P. Sánchez Mascaraque

Resumen

En este capítulo se van a revisar los trastornos de ansiedad en la infancia y la adolescencia, que incluyen el trastorno de ansiedad por separación, el mutismo selectivo, las fobias, el trastorno de ansiedad social (fobia social), el trastorno de pánico, la agorafobia y el trastorno de ansiedad generalizada. También se va a revisar el trastorno obsesivo-compulsivo (TOC). Históricamente tanto los trastornos de ansiedad como el TOC se incluían en los manuales diagnósticos en el apartado de trastornos de ansiedad. Sin embargo, la fenomenología y la etiología claramente diferenciadas entre ellos ha hecho que en el DSM-5 el TOC aparezca en otro apartado junto con la dismorfofobia, el trastorno por acumulación, la tricotilomanía y el trastorno por excoriación. Por otro lado, es habitual la comorbilidad entre el TOC y otros trastornos de ansiedad en la infancia. En este capítulo se abordarán por separado, con una revisión de la clínica, diagnóstico, tratamiento y prevención.

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Trastornos de ansiedad

Introducción y definición

Los trastornos de ansiedad y la sintomatología ansiosa son los problemas psiquiátricos más prevalentes en la infancia y en la adolescencia en Estados Unidos y también en España, por delante de la depresión y los trastornos de conducta. A menudo se inician en la infancia y la adolescencia, son progresivos, persistentes/crónicos o de curso recurrente.

La ansiedad está vinculada con las emociones, que tanta importancia han cobrado en la filosofía occidental. Las emociones pueden desencadenarse por factores externos o internos (recuerdos, ideas, imágenes y deseos), que activan los mecanismos neurovegetativos de la ansiedad. Así, es posible generar emociones mediante estimulación externa de las estructuras cerebrales que sustentan estos mecanismos.

Podemos equiparar ansiedad a miedo. Hay miedos normales o evolutivos que son miedos concretos y autolimitados, y que cambian con la edad y el desarrollo del niño. Sin embargo, su persistencia o su intensidad pueden indicar un carácter patológico.

Y también existe una ansiedad patológica, que puede definirse como aquella ansiedad que surge sin que haya un peligro o amenaza objetivable, o como una respuesta desproporcionada en intensidad y duración que pone en marcha los mecanismos fisiológicos de alerta y defensa.

La ansiedad se manifiesta con síntomas neurovegetativos (inquietud psicomotriz, taquicardia, desasosiego, sudoración, piloerección), cognitivos, emocionales y conductuales.

Si el trastorno de ansiedad se mantiene, puede tener repercusiones negativas en la autoestima, la consecución de objetivos académicos y las relaciones sociales y familiares. Por otra parte, tiene un alto valor predictivo de trastornos de ansiedad y depresión en la edad adulta.

Siguiendo la clasificación del Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales en su quinta edición (DSM-5), los trastornos de ansiedad más habituales en la infancia y adolescencia son el trastorno de ansiedad por separación, el trastorno de ansiedad generalizada, la fobia social y las fobias específicas. Siendo éstas las categorías más frecuentes, cualquiera de los cuadros de trastornos de ansiedad recogidos en el DSM-5 puede diagnosticarse en niños y adolescentes.

Un trastorno de ansiedad a menudo es comórbido con otro trastorno de ansiedad o con un trastorno depresivo, y acompaña a numerosos trastornos psiquiátricos.

Epidemiología

La prevalencia de los trastornos de ansiedad oscila entre el 3 y el 20%^1-3, según el diseño epidemiológico del estudio, los criterios diagnósticos empleados, los trastornos de ansiedad incluidos y la edad de los pacientes.

Normalmente se inician entre los 4 y los 9 años, dependiendo del tipo de trastorno de ansiedad (tabla 1).

La prevalencia aumenta en la edad adulta, hasta alcanzar un 15-25%.

Son más frecuentes en el sexo femenino que en el masculino (aproximadamente 2:1), y la diferencia se acentúa a partir de la pubertad.

Los tipos de trastornos de ansiedad más comunes son:

• Trastorno de ansiedad por separación. Es la categoría más habitual en niños en edad escolar (6-12 años).
• Trastorno de ansiedad generalizada.
• Fobia social. Es la segunda categoría más frecuente en la adolescencia.
• Fobias específicas. Es la categoría más común en adolescentes.

Es habitual la concurrencia de varios trastornos de ansiedad en el mismo paciente y la comorbilidad con el trastorno depresivo.

Neurobiología

En las últimas dos décadas se ha avanzado mucho en este sentido (véanse las revisiones de Blackford y Pine⁵ y Strawn et al.⁶).

Las regiones cerebrales que actualmente sabemos que están implicadas en la sensación de ansiedad son:

• La corteza prefrontal, que integra la información exterior.
• La amígdala, que es la responsable de la respuesta inicial del miedo.

Además de ellas, estructuras posteriores, la corteza cingulada anterior, la ínsula y el cerebelo han sido implicados en los trastornos de ansiedad en estudios funcionales realizados en niños y adolescentes.

Respecto a los neurotransmisores, en la ansiedad se produce un aumento de la liberación de noradrenalina, que eleva el glutamato y disminuye el GABA. En cambio, la serotonina produce el efecto contrario. De ahí la acción terapéutica de los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) en los trastornos de ansiedad. Las neuronas serotoninérgicas también ejercen una acción inhibidora de las neuronas noradrenérgicas, que tienen un papel esencial en el desencadenamiento de la ansiedad y en su mantenimiento.

Factores etiopatogénicos

Distinguimos dos tipos de factores causales de los trastornos de ansiedad: los ambientales y los biológicos.

Factores ambientales

Son responsables del 60-70% del cuadro clínico.

• Acontecimientos vitales estresantes; por ejemplo, el duelo por la muerte de un ser querido, un cambio de colegio, el divorcio de los padres, un cambio de residencia, un desastre natural, abusos, un robo o una agresión. La escala de acontecimientos vitales para niños (6-11 años) y para adolescentes (12-18 años) de Mardomingo y González Garrido⁷ pretende estimar el grado de ansiedad y el grado de reajuste o adaptación necesarios ante los agentes estresantes.
• Comportamientos o dificultades emocionales en las figuras de referencia; por ejemplo, una crianza parental sobreprotectora, o excesivamente punitiva, o padres que transmiten miedo a los hijos (padres con ansiedad, sin vida social…); familias disfuncionales con condiciones de salud o sociales desfavorables.

Factores biológicos

Son responsables del 30-40% del cuadro clínico.

• Factores genéticos. La heredabilidad de los trastornos de ansiedad es moderada, de en torno al 30-40%. La investigación se centra en algunos genes, sobre todo en los que codifican el transportador de serotonina SERT, el brain-derived neurotrophic factor (BDNT) y la catecol-O-metiltransferasa (COMT), que son mediadores de la respuesta de ansiedad ante un estresante. Por ejemplo, los niños portadores de la variante S de SERT son más vulnerables a presentar una reacción desproporcionada ante una amenaza, y en presencia de factores de riesgo aumenta el riesgo de sufrir un trastorno de ansiedad o una depresión.

La contribución genética parece ser mayor a medida que aumenta la edad en las niñas y en las fobias específicas.

En cambio, en la ansiedad social los factores genéticos en los niños aumentan hasta el 53%, frente al 27% en la edad adulta.

• Temperamentales. El temperamento tiene una base genética, se objetiva desde los primeros años de vida y es estable en el tiempo. La inhibición conductual es el rasgo temperamental más estudiado como posible precursor de los trastornos de ansiedad. La inhibición conductual se define como la presencia de ciertos rasgos biológicos que predisponen a reaccionar con inhibición y retraimiento cuando el niño se ve expuesto a determinadas situaciones o experiencias de carácter ambiental o social. Se ha constatado que alrededor del 10-20% de los niños nacen con esa predisposición.

Clínica

Las manifestaciones clínicas varían en función de la edad y del desarrollo cognitivo y emocional de cada niño, como también varía el contenido del pensamiento ansioso según el tipo de trastorno de ansiedad que se padezca (tabla 1).

• En niños pequeños los síntomas más habituales son inquietud motriz, trastorno del sueño, pérdida de apetito, llanto inmotivado y negativa a separarse de los padres. También pueden aparecer síntomas somáticos como dolor abdominal (el más frecuente) y cefaleas, aunque puede afectar a cualquier órgano y sistema corporal.
• La ansiedad manifestada comportamentalmente puede conducir a diagnósticos incorrectos de trastorno de déficit de atención e hiperactividad (TDAH), trastorno negativista desafiante u otros problemas de conducta.
• Los niños más mayores (edad escolar) pueden verbalizar angustia, miedo, nerviosismo, tensión, rabia y temores irreprimibles. También pueden presentar comportamientos disruptivos o antisociales.
• A estas edades son típicos los problemas de memoria, las dificultades de atención y concentración y la lentitud de pensamiento. Los trastornos del sueño continúan, y los síntomas somáticos más frecuentes son la cefalea y el dolor abdominal, aunque también son habituales los mareos, el dolor torácico, la taquicardia y la sensación de ahogo.
• La despersonalización y la desrealización son propias de la etapa adolescente. La despersonalización es un sentimiento de extrañeza hacia el propio yo, como si el adolescente se sintiera vacío. En la desrealización el mundo circundante se percibe como si no existiera, como si no fuera real ni tuviera vida. Además de los síntomas somáticos descritos previamente, es frecuente que los adolescentes se quejen de insomnio y fatiga.

Los síntomas de ansiedad pueden ser muy acusados en presencia del estímulo que despierta temor y llegar a desaparecer en los entornos en los que no se percibe esa amenaza.

A continuación se resume la clínica de los trastornos de ansiedad más habituales en la infancia y la adolescencia. En la tabla 2 se resumen los criterios diagnósticos de los trastornos de ansiedad del DSM-5⁸.

Trastorno de ansiedad por separación

Es una angustia intensísima que el niño o el adolescente experimenta cuando tiene que separarse de sus padres o cuidadores, desproporcionada para la edad y las circunstancias. Puede ocurrir al acostarse, al ir al colegio, al salir con los amigos, cuando duerme en casa de familiares, cuando va a una excursión o un campamento… El niño piensa que va a pasar algo malo (por ejemplo, teme que no vayan a recogerlo al colegio, que los padres no estén en casa cuando él vuelva, que vaya a ponerse enfermo en el colegio…), e intenta evitar por todos los medios que se produzca esa separación.

Al adolescente le cuesta más admitirlo, y a veces no es un miedo concreto, sino algo difuso (por ejemplo, temor a la vida en general), que experimenta como nostalgia de lo que ha sido su vida de niño. Esta nostalgia puede llegar a desesperación y necesidad urgente de remediar esta situación.

La muerte es uno de los temas que más angustia generan, pero también puede provocarla el miedo a los animales, a monstruos, a situaciones peligrosas para él o su familia, a ladrones, a desconocidos… Lo que hay que tener presente es que el foco de la ansiedad es el temor a la separación.

Uno de los cambios que ha introducido la nueva edición del DSM-5 es considerar que el trastorno puede darse en la edad adulta y aparecer después de los 18 años de edad. De todos modos, la edad más frecuente es la comprendida entre los 6 y 10 años, y tiende a disminuir a partir de los 12 años.

No es habitual que comience en plena adolescencia, pero cuando esto sucede el pronóstico es peor. Aunque en contadas ocasiones, también puede aparecer antes de los 6 años, y también en este caso su desarrollo es más problemático.

Es muy típico que se acompañe de síntomas somáticos, de sintomatología depresiva (tristeza, llanto, apatía, dificultades de atención y de concentración) y de problemas en la relación con compañeros.

El trastorno de ansiedad por separación es más frecuente en familias con actitud sobreprotectora, que impide que el niño se enfrente a los retos de la vida, lo que favorece la aparición de la ansiedad. En cambio, no suele darse en niños abandonados.

A menudo se asocia a otros trastornos de ansiedad o bien deriva a otros trastornos psiquiátricos a lo largo de su evolución. Se consideran factores de mal pronóstico el inicio más tardío, la psicopatología familiar, el absentismo escolar de más de 1 año y la asociación a otros trastornos psiquiátricos o a comorbilidad.

Trastorno de ansiedad generalizada

El trastorno de ansiedad generalizada (TAG) se caracteriza por una preocupación exagerada ante la vida en general. El paciente sufre múltiples miedos que carecen de base real y que afectan a las más diversas facetas de la vida. La ansiedad se manifiesta ante situaciones presentes (exámenes, relaciones con amigos o profesores), pasadas (analizándolas repetitivamente) y posibles acontecimientos futuros.

Este afrontamiento ansioso de la realidad se acompaña de un sentimiento general de inseguridad e inaptitud. Por ejemplo, aunque el niño tenga un buen rendimiento escolar, teme el fracaso; aunque en el colegio sea querido y aceptado, se siente inseguro; debido a su inseguridad, los padres se sienten obligados a reafirmar continuamente su amor por él.

Son comunes las quejas somáticas (sobre todo dolor abdominal y cefalea) sin base orgánica. Asimismo, el niño a menudo presenta un estado permanente de nerviosismo y tensión.

El TAG es más habitual en familias con un nivel socioeconómico alto y un nivel de exigencia y expectativas elevado.

El niño que sufre este trastorno suele tener una personalidad perfeccionista, hipersensible a la crítica, con un temperamento tímido e inhibido.

A veces el TAG comienza de forma abrupta y otras de forma gradual, siguiendo un curso de exacerbaciones desencadenadas por el estrés. Puede evolucionar hacia la fobia social, sobre todo en la adolescencia.

El diagnóstico de TAG no siempre es sencillo porque es un fenómeno difuso, difícil de explicar, incluso para los adultos. Para poder diagnosticarlo necesitamos la información de los padres y del niño al realizar la anamnesis y exploración psicopatológica.

Trastorno de ansiedad social (fobia social)⁹

La edad media de aparición son los 13 años. En la etapa de la adolescencia las relaciones sociales son esenciales en el proceso de maduración personal, por lo que este trastorno impide que ese proceso se desarrolle con normalidad y limita de forma muy notable la vida de quien lo padece.

El adolescente con trastorno de ansiedad social siente pánico ante las situaciones que implican contacto social con otras personas y en las que puede ser examinado/juzgado, sobre todo si se trata de desconocidos. Siente miedo, vergüenza y ataques de pánico si tiene que acudir a una celebración, hablar en público, estar con desconocidos o en grupo, hacer una gestión… El adolescente que sufre este trastorno evita acudir a reuniones sociales y hablar y comer en público. Estas situaciones le provocan una intensa angustia, que se manifiesta en forma de rubor, sudoración, temblor, tartamudez y sentimiento de ridículo acusado. Por este motivo, existe un rechazo anticipado y una censura hacia los demás carente de fundamento y que le impide realizar con naturalidad actividades sociales, como participar en juegos de equipo, colaborar en clase o tener citas adecuadas a su edad. En el 90% de los casos este trastorno causa importantes problemas psicosociales, entre ellos abandono escolar.

En el DSM-5 se diferencia un subtipo de trastorno de ansiedad social que se caracteriza por padecer miedo «sólo de actuación», habitualmente relacionado con la vida profesional de la persona (por ejemplo, dar una charla en público, dar un concierto o hacer una presentación en el colegio). Este subtipo parece que es cualitativamente distinto a las otras formas de presentación del trastorno de ansiedad social: baja heredabilidad, inicio más tardío, menor deterioro, presencia de una fuerte reacción psicofisiológica a las situaciones «de actuación», y una muy buena respuesta al tratamiento con betabloqueadores (que se administran 1 hora antes de enfrentarse a la situación temida).

Es un trastorno poco diagnosticado y, por lo tanto, poco tratado, ya que a veces se confunde con timidez.

Fobias específicas

Son miedos irreprimibles, persistentes y difíciles de vencer ante un estímulo o situación en concreto, y que sólo aparecen en presencia de ese estímulo. Se pueden manifestar como llanto, rabietas, quedarse paralizado o aferrarse. Los niños, a diferencia de los adultos, no suelen reconocer que sus temores son excesivos o irracionales, y raramente expresan malestar por la fobia.

Entre las fobias más frecuentes en la infancia, aparte de la fobia escolar, figuran la fobia a la oscuridad (50% del total), a los animales (25% del total), a los accidentes, a las enfermedades, a los exámenes, al fracaso escolar, a determinadas películas y monstruos, a las tormentas, a la sangre o las heridas, al ascensor y a quedarse solo en la habitación. Saber que existe la posibilidad de tener contacto con el estímulo fóbico genera en el niño una ansiedad anticipatoria que da lugar a estrategias para evitar esa situación.

Para que un miedo se convierta en una fobia, debe producir en el niño un intenso malestar y limitar el desarrollo de su vida normal.

Diagnóstico y clasificación de los trastornos de ansiedad (DSM-5)

El diagnóstico de los trastornos de ansiedad es clínico. Puede ser de ayuda realizar una entrevista semiestructurada basada en el DSM-5.

Existen algunas escalas para detectar ansiedad en los niños¹⁰. La más utilizada en la práctica clínica habitual es el STAI (State-Trait Anxiety Inventory), que evalúa dos conceptos independientes de ansiedad, cada uno de ellos mediante 20 preguntas: la ansiedad como estado (valora la propensión ansiosa, relativamente estable, que caracteriza a las personas con tendencia a percibir las situaciones como amenazantes-temperamento) y la ansiedad como rasgo (evalúa un estado emocional de ansiedad transitorio).

Además del STAI, durante el proceso de revisión del DSM se generaron nuevas escalas para apoyar la toma de decisiones clínicas y el seguimiento durante el tratamiento. Estas escalas de autoevaluación pueden usarse en niños desde los 11 años y comprenden los constructos básicos del miedo y de la ansiedad junto con síntomas cognitivos, físicos y de comportamiento de una manera consistente y breve, usando una plantilla común para cada uno de los trastornos de ansiedad.

En el DSM-5 (publicado en 2013) se distinguen las siguientes categorías en los trastornos de ansiedad:

• Trastorno de ansiedad por separación (en el DSM-IV no estaba en esta sección).
• Trastorno de ansiedad generalizado.
• Trastorno de ansiedad social (fobia social).
• Fobia específica.
• Mutismo selectivo (en el DSM-IV no estaba en esta sección).
• Trastorno de pánico. (Conviene aclarar que el ataque de pánico no es un trastorno mental. Los ataques de pánico se pueden producir en el contexto de cualquier trastorno de ansiedad, así como en otros trastornos mentales [p. ej., trastornos depresivos, trastorno por estrés postraumático o trastornos por consumo de sustancias] y en algunas afecciones médicas [p. ej., cardiacas, respiratorias, vestibulares o gastrointestinales].)
• Agorafobia.
• Trastorno de ansiedad inducido por sustancias/medicamentos (benzodiacepinas, estimulantes, inhaladores, cafeína, cannabis, cocaína o alucinógenos).
• Trastorno de ansiedad inducido debido a otra afección médica (hipertiroidismo, epilepsia, déficit de vitamina B12…).
• Otros trastornos de ansiedad especificados.
• Trastornos de ansiedad no especificados.

En el DSM-5 el TOC y el trastorno por estrés postraumático se han separado de los trastornos de ansiedad y se han clasificado en otras secciones.

En la tabla 2 se resumen los criterios diagnósticos del DSM-5⁸.

Diagnóstico diferencial¹¹

El principal diagnóstico diferencial habrá que hacerlo con la depresión. Además, un tercio de los trastornos de ansiedad se acompañan de sintomatología depresiva. También hay que hacer el diagnóstico diferencial con:

• Síntomas somáticos y trastornos relacionados.
• TOC.
• Trastorno de estrés postraumático.
• TDAH.
• Trastorno del comportamiento.
• Esquizofrenia. En la primera infancia suelen aparecer disarmonías. En la adolescencia la esquizofrenia puede empezar con crisis intensísimas de ansiedad, acompañadas de fobias y obsesiones de inicio brusco, sin respuesta al tratamiento. Es la evolución la que aclara el diagnóstico. Generalmente, aunque no siempre es así, en la esquizofrenia hay una personalidad premórbida diferente y es posible que se hayan producido conductas extrañas y peculiares como señal de alarma. Los antecedentes familiares de ambas enfermedades son también distintos.
• Trastorno de personalidad esquizoide.

 Por último, tampoco hay que olvidar incluir en el diagnóstico diferencial:

• Patología orgánica que pueda dar síntomas parecidos a los de ansiedad: hipotiroidismo e hipertiroidismo, feocromocitoma, arritmias cardiacas (taquicardia supraventricular paroxística), enfermedad de Wilson, epilepsia, hipoglucemia, enfermedad vestibular, asma, esclerosis múltiple, corea de Huntington, tumores del sistema nervioso central, etc.
• Consumo de tóxicos (alcohol, opiáceos, cocaína, cafeína, anfetaminas, etc.) o medicamentos responsables de los síntomas, como, por ejemplo, síntomas del síndrome de abstinencia o efectos secundarios de psicoestimulantes, beta-agonistas, esteroides, teofilina, estimulantes alfa-adrenérgicos o bloqueadores de los canales del calcio.

Trastornos comórbidos

Es muy frecuente que el trastorno de ansiedad coexista con otros trastornos psiquiátricos, que debemos detectar porque pueden empeorar el funcionamiento del niño o adolescente con ansiedad y disminuir la respuesta al tratamiento del trastorno de ansiedad, y además pueden requerir su propio tratamiento específico. Estos trastornos comórbidos suelen ser:

• Otro trastorno de ansiedad. Es lo más frecuente, hasta en el 50% de los casos.
• Depresión. Muchas veces se desarrolla cuando el cuadro de ansiedad se ha cronificado. Es la segunda comorbilidad más habitual.
• Trastorno por síntomas somáticos.
• TDAH. Lo padecen el 20-40% de los niños con ansiedad.
• Trastorno por abuso de sustancias.
• Trastorno del sueño. Hasta el 90% refieren al menos un problema en el sueño, siendo los más comunes las pesadillas, los despertares durante la noche y la resistencia a irse a la cama por miedo a la oscuridad o a la separación.

Pronóstico

Sin tratamiento, los trastornos de ansiedad tienden a persistir en la adolescencia y la edad adulta. Muchas veces siguen un curso fluctuante, con periodos de mejoría, e incluso remisión, y otros de recaída.

Con un tratamiento adecuado la mayoría de los niños con ansiedad se curan del episodio actual; se disminuye la frecuencia, duración y gravedad de las recaídas, y se evitan otros trastornos en edades posteriores.

Tratamiento

El objetivo del tratamiento es reducir la angustia y el estrés del niño o adolescente. Para diseñar un plan de tratamiento habrá que tener en cuenta lo siguiente:

• La gravedad del trastorno.
• El diagnóstico específico del trastorno de ansiedad.
• Tiempo de evolución del trastorno (si es de inicio reciente, con síntomas de larga evolución con empeoramiento progresivo o fluctuante).
• Situaciones en las que presenta síntomas (al ir al colegio, al irse a dormir, etc.).
• Comorbilidades (TDAH, trastorno del espectro autista, trastorno de conducta…).
• Edad y grado de desarrollo del niño. Cuanto más pequeño sea el niño, más debemos centrar la intervención en el entrenamiento de los padres.
• Situación social, familiar y escolar del niño o adolescente.
• Características familiares y psicopatología en la familia.
• Recursos disponibles del sistema de salud y familiares.
• Tratamientos anteriores que hayan sido efectivos o hayan fracasado.

La base del tratamiento en la actualidad es la psicoterapia (terapia cognitivo-conductual fundamentalmente), seguida de la farmacoterapia (ISRS) y las medidas ambientales y familiares necesarias. Los estudios sugieren que el tratamiento más efectivo es el que combina psicoterapia y farmacoterapia, con una tasa de respuesta del 80% (la tasa de respuesta de estos dos tratamientos por separado es del 55-60%)¹².

Los fármacos y la psicoterapia mejoran los síntomas de ansiedad, ya que actúan sobre los circuitos cerebrales que comunican la corteza cerebral con la amígdala, entre otros. Su acción se produce induciendo cambios neuroquímicos y neurofisiológicos.

Manejo conductual (tabla 3)⁴

Es indispensable formar a los padres y profesores para que sepan manejar a un niño con ansiedad, aunque los síntomas sean leves o incipientes. El objetivo es frenar o retrasar el empeoramiento de los síntomas y favorecer la remisión. A veces este tipo de intervención puede ser el único tratamiento necesario; está incluido en la psicoterapia cognitivo-conductual, de la que hablaremos más adelante.

Psicoterapia

Regula y modula la información que, procedente de la corteza prefrontal, va a la amígdala. Su objetivo es enseñar al paciente a controlar la angustia y a responder de forma más adecuada a los estímulos y vivencias ansiógenos.

La psicoterapia más eficaz y mejor estudiada es la terapia cognitivo-conductual basada en la exposición. Incluye¹³:

• Psicoeducación del niño y de los cuidadores (en ocasiones puede extenderse a profesores y compañeros de clase) para que conozcan qué es la ansiedad, su impacto potencial y su tratamiento.
• Entrenamiento en manejo conductual y técnicas para manejar reacciones somáticas.
• Medidas generales de higiene mental (horarios adecuados de sueño, alimentación equilibrada, ejercicio físico, práctica de aficiones…).
• Reestructuración cognitiva en caso de pensamientos erróneos o irracionales.
• Técnica de relajación y respiración diafragmática.
• Plan de exposición progresiva y prevención de respuesta. Las conductas ansiosas suelen perder intensidad cuando el paciente se expone a las situaciones temidas y permanece en ellas hasta que los sentimientos de ansiedad disminuyen. Es necesario repetir esta exposición hasta que la situación no provoque la más mínima ansiedad. En algunos casos el objetivo se logra de manera más rápida si se asocian técnicas de respiración profunda, relajación muscular y autoinstrucciones verbales.

Este tipo de psicoterapia está recomendada para iniciar el tratamiento en cuadros de ansiedad leves y moderados. Debe conseguir la remisión completa de los síntomas, ya que la persistencia de síntomas residuales puede favorecer la recaída. Si la gravedad del trastorno u otras circunstancias lo recomendaran, habría que añadir tratamiento farmacológico.

Otra terapia cognitivo-conductual muy utilizada en el trastorno de ansiedad por separación y el TAG es el programa «El gato habilidoso», desarrollado por Kendall en 1990.

También son útiles en el trastorno de ansiedad de niños y adolescentes la psicoterapia interpersonal, la terapia psicodinámica, las intervenciones de apoyo y las terapias conductuales con la familia.

Varios estudios indican la posibilidad de que los adolescentes no respondan bien a una única modalidad de tratamiento (psicoterapia o psicofármacos), por lo que en estos casos se recomienda aumentar la dosis de los psicofármacos hasta los niveles más altos del rango terapéutico y potenciar la utilización de tratamientos combinados (técnicas de asociación y potenciación terapéuticas).

Por su uso creciente, creemos relevante hablar sobre mindfulness, una técnica que en las últimas décadas «está de moda». Dos técnicas en particular se han utilizado para promover la salud y el bienestar en adultos y jóvenes con ansiedad: el mindfulness basado en la reducción de estrés y el basado en la terapia cognitivo-conductual. Estas intervenciones psicoterapéuticas son prometedoras para el tratamiento de los trastornos de ansiedad en adultos; en niños y adolescentes los estudios son limitados^14-16.

Farmacoterapia^4,17

Está indicada en niños a partir de 6 años si los síntomas son moderados-graves y provocan una disfunción significativa. También debe valorarse si ha fracasado la psicoterapia.

Fármacos:

• ISRS (tabla 4). Son los fármacos de primera línea, y son bastante bien tolerados por niños y adolescentes. Interrumpen los estímulos de miedo y pavor que proceden de la amígdala y se dirigen a la corteza prefrontal (al igual que las benzodiacepinas). A pesar de que es la medicación de primera línea para tratar la ansiedad, ningún ISRS ha sido aprobado aún por la Food and Drug Administration (FDA) de Estados Unidos para el tratamiento de la ansiedad.

A la hora de elegirlos tendremos en cuenta, entre otras cosas, su vida media. La fluoxetina tiene una vida media de 2-3 días, y 2 semanas su metabolito activo. La sertralina y el escitalopram tienen una vida media más corta, con pocas interacciones farmacológicas.

También tendremos en cuenta su metabolismo hepático y su excreción renal.

• • Antidepresivos duales (venlafaxina, duloxetina, mirtazapina) (tabla 5).

• Son los fármacos de segunda línea. Son igual de efectivos que los ISRS, pero tienen más efectos secundarios. La duloxetina es el único fármaco aprobado por la FDA para el tratamiento del trastorno de ansiedad, concretamente para el trastorno de ansiedad generalizado en niños ≥7 años.
• Fármacos de tercera línea: antidepresivos tricíclicos, suspirona, alfa-adrenérgicos, bupropión y benzodiacepinas. Son menos efectivos y se toleran peor que los ISRS y los antidepresivos duales.

Las benzodiacepinas no están aprobadas por la FDA en población pediátrica; sin embargo, se usan con frecuencia en adolescentes con síntomas de ansiedad graves (que no pueden esperar las 2-3 semanas que tardan en hacer efecto los ISRS) o secundarios a un problema puntual, que presumiblemente no precise ISRS durante algunos meses (tabla 6).

Trastorno obsesivo-compulsivo (toc)

Introducción

El TOC es una de las patologías psiquiátricas graves más prevalentes en la infancia. Se define como la presencia de obsesiones (ideas, preocupaciones o dudas que no se pueden apartar de la mente) y compulsiones o rituales (actos repetitivos e irreprimibles) que ocupan mucho tiempo en la vida del paciente y generan una intensa angustia. En general se inicia en la edad infantil y lamentablemente el diagnóstico suele demorarse durante años, de modo que los niños quedan privados largo tiempo de tratamiento. La clínica en la infancia es la misma que en la edad adulta, con algunas peculiaridades derivadas de las capacidades cognitivas del niño y la implicación familiar en los síntomas. Hasta en un 80% de los casos hay comorbilidad con algún otro trastorno psiquiátrico²⁰. La evolución suele ser crónica y la prevalencia se mantiene estable a lo largo de la vida en un 1-3%. Algunos datos sugieren que el TOC de inicio temprano puede ser un tipo de trastorno del neurodesarrollo que se acompaña de síntomas neuropsiquiátricos²¹. Hay un tipo especial de TOC infantil denominado PANDAS (pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with streptococcal infections) que aparece en relación con una infección estreptocócica, lo que abre líneas de investigación en la etiología. Existen diversos tratamientos que han demostrado eficacia, tanto psicoterapéuticos como farmacológicos.

A continuación revisaremos las principales características del TOC destacando sus aspectos diferenciales en la infancia.

Epidemiología

La prevalencia del TOC en la infancia es del 1-2%²², con dos picos en su incidencia en la preadolescencia y en adultos jóvenes. En los niños se infradiagnostica por la naturaleza oculta de los síntomas, ya que tardan en contar lo que les sucede. Los padres, por su patología, minimizan los síntomas o a veces los niegan. La presencia de TOC se asocia a un riesgo elevado de padecer otro trastorno psiquiátrico en la edad adulta²³.

Factores etiopatogénicos

En la etiología del TOC intervienen factores genéticos, ambientales e inmunológicos.

Los factores genéticos se fundamentan en los estudios de gemelos monocigóticos, en los que la concordancia de TOC es mayor que en gemelos dicigóticos²⁴, y en los estudios en familiares de primer grado²⁵, en los que el riesgo de TOC aumenta hasta un 12%. Los estudios de ligamento proporcionan evidencia de susceptibilidad para padecer la enfermedad en los cromosomas 1q, 3q, 6q, 7p, 9p, 10p y 15q²⁶.

Los factores genéticos explican el 45-65% de la varianza del TOC en la infancia. La heredabilidad del TOC parece más elevada en los niños que en los adultos, lo que apunta a que se trata de un subtipo de trastorno del desarrollo. La herencia es poligénica y los genes implicados son reguladores del sistema serotoninérgico, dopaminérgico y glutamatérgico.

Sobre los eventos perinatales no hay estudios concluyentes, aunque algunos autores apuntan al consumo de alcohol o tabaco en el embarazo y a acontecimientos traumáticos en el nacimiento o tras él.

Tampoco se ha encontrado relación entre las experiencias adversas en la infancia (por ejemplo, el maltrato) y la aparición de TOC, pero sí en su comorbilidad, en especial con la depresión.

Hay un modelo explicativo neuropsicológico que propone una alteración en el circuito frontoestriatal²⁷.

Los estudios de neuroimagen confirman una hiperactivación del córtex orbitofrontal. Esta disfunción se encuentra también en familiares que no tienen TOC. La terapia cognitivo-conductual reduce esta hiperactivación²⁸.

El PANDAS se describió tras el hallazgo de clínica de TOC, tics y quizá TDAH tras infección por estreptococo beta-hemolítico del grupo A²⁹. Supuestamente, una respuesta inmunitaria a esta infección produciría inflamación de los ganglios basales y sería la responsable de la clínica. Este trastorno es objeto de debate entre algunos autores, así como el tratamiento con antibióticos e inmunomoduladores, con diversos estudios sobre su eficacia.

Clínica

Es la misma que en la edad adulta, con algunas características propias: los síntomas suelen estar ocultos; puede haber compulsiones sin obsesiones; las compulsiones suelen anteceder a las obsesiones; puede faltar el componente de encontrar el síntoma irracional o egodistónico, lo que posiblemente esté en relación con la falta de habilidades metacognitivas de los niños. Los rituales suelen ser múltiples y van cambiando, y es habitual la participación de los padres en los rituales del niño. Ni el sexo ni la edad de inicio determinan la severidad del tipo de TOC.

Las obsesiones más frecuentes en los niños son el miedo a que ocurra una desgracia familiar, la contaminación, los escrúpulos, la culpa, las obsesiones sexuales y las somáticas.

En cuanto a las compulsiones, las más habituales son los lavados, las repeticiones, las comprobaciones, el orden y la simetría.

El comienzo precoz puede acompañarse de fenómenos sensoriales que preceden o acompañan a los rituales; incluyen sensaciones táctiles, visuales, auditivas o musculoesqueléticas³⁰.

Diagnóstico

El diagnóstico se establece a partir de los criterios del DSM-5 utilizados para adultos, que son los siguientes:

• Presencia de obsesiones, compulsiones o ambas.

Las obsesiones se definen por:

• Pensamientos, impulsos o imágenes mentales recurrentes que se experimentan, en algún momento durante el trastorno, como intrusos o no deseados, y que en la mayoría de los sujetos causan ansiedad o malestar importante.
• La persona intenta ignorar o suprimir estos pensamientos, impulsos o imágenes o neutralizarlos con algún otro pensamiento o acto (es decir, realizando una compulsión).

Las compulsiones se definen por:

• Comportamientos (p. ej., lavarse las manos, ordenar, comprobar las cosas) o actos mentales (p. ej., rezar, contar, repetir palabras en silencio) repetitivos que el sujeto realiza como respuesta a una obsesión o de acuerdo con unas reglas que ha de aplicar de manera rígida.
• El objetivo de los comportamientos o actos mentales es prevenir o disminuir la ansiedad o el malestar, o evitar algún suceso o situación temido; sin embargo, estos comportamientos o actos mentales no están conectados de una manera realista con los destinados a neutralizar o prevenir, o bien resultan claramente excesivos.Nota: Los niños de corta edad pueden no ser capaces de articular los objetivos de estos comportamientos o actos mentales.
• Las obsesiones o compulsiones provocan un malestar clínico significativo, representan una pérdida de tiempo (más de 1 hora al día) o interfieren marcadamente en la rutina diaria, las relaciones laborales, la actividad académica o la vida social del individuo.
• El trastorno no se debe a los efectos fisiológicos directos de una sustancia o de una enfermedad médica.

Debe especificarse el grado de introspección (reconocer que las creencias del TOC no son ciertas) y si existe historia reciente o pasada de trastorno de tics.

El subtipo PANDAS se diagnostica mediante otros criterios clínicos¹¹:

• Comienza en la infancia, preferentemente entre los 3 años y la pubertad.
• A lo largo de la evolución de la enfermedad el paciente sufre un TOC, un trastorno de tics o ambos.
• El inicio del cuadro clínico es agudo, puede precederse o no de sintomatología subclínica de tipo prodrómico, y sigue un curso clínico de exacerbaciones y mejoría, que se presentan de forma brusca y con carácter recurrente. El comienzo suele ser tan patente que no es difícil identificar el día o los días en que se produjo.
• El cuadro clínico se prolonga durante al menos 1 mes si no se trata, y el recrudecimiento de los síntomas es independiente de factores de estrés o de la concurrencia de otras enfermedades.
• Coincidiendo con la sintomatología obsesivo-compulsiva y con los tics, la exploración neurológica no es normal y son frecuentes los movimientos coreiformes u otro tipo de movimientos anómalos.
• Existe el antecedente de una infección del tipo faringitis, sinusitis o gripe, que se conoce a través de la historia clínica, un cultivo del exudado faríngeo o un análisis de sangre con determinación de la antiestreptolisina O (ASLO).

El diagnóstico de cualquier tipo de TOC es clínico, pero hay instrumentos que contribuyen a su evaluación y detección.

Las escalas de autoevaluación son útiles para la identificación de síntomas, pero no para el diagnóstico. Uno de los cuestionarios más empleados es el Leyton Obsessional Inventory, disponible en español. Se utiliza en niños mayores de 10 años y consta de 20 ítems agrupados en cuatro grupos: síntomas obsesivos, síntomas de suciedad y contaminación, síntomas relacionados con números y suertes, y síntomas concernientes a la escuela.

Existe un cuestionario de detección muy sencillo, el SOCS (Short Obsessive-Compulsive Disorder Screener), que sólo consta de 6 preguntas y tiene una sensibilidad del 97%. Las preguntas son:

• ¿Te lavas o limpias a menudo?
• ¿Compruebas las cosas a menudo?
• ¿Hay algún pensamiento que te preocupe y del que te gustaría librarte?
• ¿Haces a diario actividades que te lleven mucho tiempo finalizar?
• ¿Colocas las cosas en un orden especial o te preocupa el desorden?
• ¿Hacen estos problemas que lo pases mal?

Un cuestionario sugerente de patología obliga a una evaluación clínica meticulosa por parte de un especialista.

Un cuestionario diagnóstico muy utilizado es la Children’s Yale-Brown Obsessive-Compulsive Scale (Child Report and Parent Report), que se puede administrar a niños y padres.

Comorbilidad

El TOC se caracteriza por una elevada comorbilidad: hasta dos tercios de los pacientes sufren otro diagnóstico psiquiátrico. Las comorbilidades más habituales son la depresión y la ansiedad²⁰, sobre todo en la adolescencia. En los niños es más frecuente la comorbilidad con tics, TDAH o problemas de conducta.

Diagnóstico diferencial

El principal diagnóstico diferencial es con los rituales normales de la infancia, que aparecen en los niños de forma natural y que muchas veces forman parte de procesos de aprendizaje (los rituales para acostarse, por ejemplo) cuya finalidad es adquirir rutinas y hábitos saludables.

La principal diferencia con los rituales del TOC es que son lúdicos y su interrupción no genera ansiedad.

Otro diagnóstico que puede plantear dudas diagnósticas es el trastorno del espectro autista (TEA), ya que los niños con esta patología presentan conductas estereotipadas repetitivas. Estas conductas no tienen un objetivo; por ejemplo, aleteos con las manos, mecer el cuerpo o morderse. En los niños con TOC la interacción social, el contacto ocular y la reciprocidad social son normales. Si el TEA se acompaña de un TOC, puede ser muy difícil diferenciar unas conductas de otras.

Los tics también pueden plantear dudas diagnósticas con los rituales. En el caso de los tics, se trata de vocalizaciones o movimientos súbitos, rápidos, recurrentes, no rítmicos y sin ideación obsesiva subyacente. En el síndrome de Tourette pueden coexistir tics y rituales.

La psicosis no suele plantear dudas diagnósticas con el TOC, ya que en la exploración psicopatológica se detectan alucinaciones y síntomas delirantes. En la infancia un TOC grave con conductas disruptivas puede ser el preludio de una psicosis; en estos casos los antecedentes familiares suelen ser diferentes, con más carga genética de psicosis en la familia.

En la adolescencia los síntomas obsesivos pueden formar parte de lo que más tarde será una personalidad obsesiva, y en este caso los rituales son egosintónicos y se viven sin percepción de que sean irracionales.

Tratamiento

Existen dos tratamientos con eficacia científicamente demostrada en el TOC: la terapia cognitivo-conductual (TCC) y los ISRS. La TCC tiene una duración relativamente breve; normalmente basta con entre 12 y 20 sesiones de periodicidad semanal. Se basa en la exposición y prevención de respuesta. Se anima al niño a afrontar gradualmente sus miedos y a evitar la realización del ritual. La repetición de estas prácticas va disminuyendo progresivamente el nivel de ansiedad que generan. Por ejemplo, se hace que el niño toque algún objeto que le genera miedo a contaminarse de alguna enfermedad y que lo lleva al impulso de lavarse las manos, y se le impide que lo haga.

La eficacia de la TCC en los niños se ha demostrado en estudios aleatorizados. Esta terapia se asocia a una reducción de los síntomas en un 40-65%, y es efectiva en niños a partir de los 3 años de edad. También se ha confirmado que la mejoría se mantiene a los 18 meses de seguimiento.

Existe consenso internacional en que la TCC debe ser la primera opción terapéutica en niños y adolescentes con TOC de grado leve o moderado.

En los casos graves o cuando no ha habido respuesta a la TCC, debe añadirse un ISRS. La fluoxetina, la sertralina, la paroxetina, la fluvoxamina y el citalopram han demostrado eficacia y una disminución de los síntomas del 29-44%, con buena tolerancia y seguridad. No hay evidencia de que un ISRS concreto sea más eficaz que los demás.

Sólo un estudio (POTS) en niños ha comparado la eficacia de la TCC con los ISRS. En el POTS se observó que la sertralina y la TCC proporcionaban una reducción de los síntomas similares, pero que la asociación de ambos tratamientos mejoraba los resultados. Otros estudios posteriores han evidenciado que la TCC sola es más eficaz que la monoterapia con ISRS, por lo que se aconseja su asociación¹². También se ha visto que la eficacia de la TCC está ligada a su aplicación protocolizada y estandarizada.

En la tabla 4 se detallan las dosis de los diversos ISRS.

Cuando no se produce respuesta al tratamiento ni con psicoterapia ni con ISRS, hablamos de resistencia. Lo primero que debe hacerse es investigar la posible presencia de comorbilidad como causa de esa resistencia. Hasta un 80% de los niños con TOC tienen al menos otro diagnóstico psiquiátrico. La ansiedad o la depresión comórbidas no afectan a la respuesta a los tratamientos. Por el contrario, la existencia de un trastorno por tics empeora la respuesta a los ISRS, aunque no a la TCC.

Cuando se asocia al TOC un trastorno externalizante (trastorno negativista desafiante y trastorno de conducta), que empeora la respuesta tanto a la TCC como a los ISRS, estaría indicado combinar un programa de entrenamiento de padres. La comorbilidad con TEA ensombrece la respuesta al tratamiento y obliga a intervenciones específicas adaptadas a estos pacientes.

Cuando un niño no responde ni a la TCC ni al tratamiento durante al menos 12 semanas con un ISRS en dosis adecuadas, está indicado cambiar a otro ISRS e incluso a un tercero. Si aun así sigue sin haber mejoría, la siguiente opción es la clomipramina, a pesar de tener más efectos secundarios.

Algunos trabajos sugieren que la asociación a los antidepresivos de dosis bajas de antagonistas dopaminérgicos (risperidona) puede resultar útil. En otros estudios parece ser más eficaz intensificar la TCC.

Hay que señalar que en el tratamiento del TOC en la infancia no puede obviarse la importancia de la familia, por la implicación de los padres en los rituales del niño, la adaptación de la familia a la enfermedad y a las exigencias del niño, y porque la conflictividad familiar puede ser causa de una mala evolución. Por todas estas razones, puede estar indicada la terapia de familia.

Prevención

Como ya se ha comentado, el TOC en la infancia suele permanecer oculto, y muchas veces se diagnostica cuando lleva años de evolución. La detección precoz es importante para no demorar el tratamiento. Puesto que existe un componente hereditario, cuando alguno de los padres tiene clínica obsesiva sería recomendable realizar una evaluación de los hijos si presentan rituales, para valorar si éstos son patológicos.

Dada la asociación frecuente entre el TOC y los tics, habría que buscar activamente síntomas obsesivos en los niños con trastorno por tics. Asimismo, los niños muy lentos en sus tareas escolares, con necesidad de hacer comprobaciones y repasos exagerados, obsesionados con el orden o la limpieza, que pasan mucho tiempo en el baño o que plantean insistentemente la misma pregunta, también deberían ser objeto de una evaluación minuciosa.

La eficacia demostrada de la TCC obliga a su aplicación desde el inicio de la clínica. Sin embargo, muchas veces no puede realizarse por no haber especialistas entrenados en su práctica o, en caso de haberlos, por no disponer del tiempo suficiente debido a la sobrecarga asistencial. Los médicos que trabajamos con niños debemos tener conocimientos sobre esta terapia para poder asesorar a las familias sobre cuál es el mejor tratamiento que deben recibir sus hijos, a fin de prevenir una mala evolución.

Bibliografía

1. Copeland WE, Angold A, Shanahan L, Costello EJ. Prospective-longitudinal study based of data of the Great Smoky Mountains Study; examined (overall and specific) anxiety disorder prevalence curves from childhood to adulthood. J Am Acad Chid Adolesc Psychiatr. 2014; 53(1): 21-33.
2. Essau CA, Lewinsohn PM, Olaya B, Seeley JR. Prospectively investigated associations of anxiety disorders in adolescents with mental disorders in adulthood and psychosocial functioning at age 30. J Affect Disord. 2014; 163: 125-132.
3. Kessler RC, Petukhova M, Sampson NA, Zaslavsky AM, Wittchen HU. Twelve-month and lifetime prevalence and lifetime morbid risk of anxiety and mood disorders in the United States. Int J Methods Psychiatr Res. 2012; 21(3): 169-184.
4. Soutullo C. Guía esencial de psicofarmacología del niño y del adolescente, 2.ª ed. Madrid: Médica Panamericana, 2017.
5. Blackford JU, Pine DS. Neural substrates of childhood anxiety disorders: a review of neuroimaging findings. Child Adolesc Psychiatr Clin N Am. 2012; 21(3): 501-525.
6. Strawn JR, Dominick KC, Patino LR, Doyle CD, Picard LS, Phan KL. Neurobiology of pediatric anxiety disorders. Curr Behav Neurosci Rep. 2014; 1(3): 154-160.
7. Mardomingo MJ, González Garrido S. Escala de acontecimientos vitales para adolescentes. Rev Psiquiat lnfant Juv. 1990; 2: 123-125.
8. American Psychiatric Association. Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales, quinta edición (DSM-5). Médica Panamericana, 2014 (edición original en inglés 2013).
9. Leichsering F, Leweke F. Social anxiety disorder. N Engl J Med. 2017; 376(23): 2.255-2.264.
10. Wehry AM, Beesdo-Baum K, Hennelly MM, Connolly SD, Strawn JR. Assessment and treatment of anxiety disorders in children and adolescents. Curr Psychiatry Rep. 2015; 17(7): 591.
11. Ochando Perales G, Peris Cancio SP. Actualización de la ansiedad en la edad pediátrica. Pediatr Integral. 2017; XXI(1): 39-45.
12. Rynn MA, Walkup JT, Compton SN, Sakolsky DJ, Sherrill JT, Shen S, et al. Child/adolescent anxiety multimodal study: evaluating safety. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2015; 54(3): 180-190.
13. Velting ON, Setzer NJ, Albano AM. Update and advances in assessment and cognitive-behavioral treatment of anxiety disorders in children and adolescents. Prof Psychol Res Pr. 2004; 35(1): 42-54.
14. Burke CA. Mindfulness-based approaches with children and adolescents: a preliminary review of current research in an emergent field. J Child Fam Stud. 2010; 19(2): 133-144.
15. Catani C, Kohiladevy M, Ruf M, Schauer E, Elbert T, Neuner F. Treating children traumatized by war and Tsunami: a comparison between exposure therapy and meditation-relaxation in North-East Sri Lanka. BMC Psychiatry. 2009; 9: 22.
16. Liehr P, Díaz N. A pilot study examining the effect of mindfulness on depression and anxiety for minority children. Arch Psychiatr Nurs. 2010; 24(1): 69-71.
17. Reinblatt SP, Riddle MA. The pharmacological management of childhood anxiety disorders: a review. Psycopharmacology (Berl). 2007; 191(1): 67-86.
18. Mardomingo MJ. Tratado de psiquiatría del niño y del adolescente. Madrid: Díaz de Santos, 2015.
19. Soutullo C, Mardomingo MJ, coords. Manual de psiquiatría del niño y adolescente. AEPNYA. Madrid: Médica Panamericana, 2010.
20. Rintala H, Chudal R, Leppamaki S, Leivonen S, Hinkka-Yli-Salomäki S, Sourander A. Register-based study of the incidence, comorbidities and demographics of obsessive-compulsive disorder in specialist healthcare. BMC Psychiatry. 2017; 17(1): 64.
21. Geller D, Biederman J, Jones J, Park K, Schwartz S, Shapiro S, et al. Is juvenile-obsessive-compulsive disorder a developmental subtype of the disorder? A review of the pediatric literature. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 1998; 37(4): 420-427.
22. Flament MF, Whitaker A, Rapoport JL, Davies M, Berg CZ, Kalikow K, et al. Obsessive-compulsive disorder in adolescence: an epidemiological study. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 1988; 27(6): 764-771.
23. Micali N, Heyman I, Pérez M, Hilton K, Nakatani E, Turner C, et al. Long-term outcomes of obsessive-compulsive disorder: follow-up of 142 children and adolescents. Br J Psychiatry. 2010; 197(2): 128-134.
24. Van Grootheest DS, Cath DC, Beekman AT, Boomsma DI. Twin studies on obsessive-compulsive disorder: a review. Twin Res Hum Genet. 2005; 8(5): 450-458.
25. Eley TC, Bolton D, O’Connor TG, Perrin S, Smith P, Plomin R. A twin study of anxiety-related behaviors in pre-school children. J Child Psychol Psychiatry. 2003; 44(7): 945-960.
26. Stewart SE, Yu D, Scharf JM, Neale BM, Fagerness JA, Mathews CA, et al. Genome-wide association study of obsessive compulsive disorder. Mol Psychiatry. 2013; 18(7): 788-798.
27. Chamberlain SR, Menzies L, Hampshire A, Suckling J, Fineberg NA, Del Campo N, et al. Orbitofrontal dysfunction in patients with obsessive compulsive disorder and their unaffected relatives. Science. 2008; 321(5.887): 421-422.
28. Pauls DL, Abramovitch A, Rauch SL, Geller DA. Obsessive compulsive disorder: an integrative genetic and neurobiological perspective. Nat Rev Neurosci. 2014; 15(6): 410-424.
29. Sweedo SE, Leonard HL, Rapoport JL. The pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infection (PANDAS) subgroup: separating fact from fiction. Pediatrics. 2004; 113(4): 907-911.
30. Ost LG, Rise EN, Wergeland GJ, Hansen B, Kvale G. Cognitive behavioral and pharmacological treatments of OCD in children: a systematic review and meta-analysis. J Anxiety Disord. 2016, 43: 58-69.
31. Mardomingo M, Lázaro L. Trastorno obsesivo-compulsivo. En: Soutullo C, Mardomingo M, coords. Manual de psiquiatría del niño y del adolescente. AEPNYA. Madrid: Médica Panamericana, 2010; 111-127.

MÓDULO 4

Tema 8. Características del sueño y sus trastornos en algunas enfermedades infantiles

M.ªA. Lluch Roselló, G. Pin Arboledas

Resumen

Las alteraciones del sueño tienen una alta prevalencia en la infancia y pueden causar problemas tanto cognitivos como conductuales, de aprendizaje o familiares. La pérdida de la calidad del sueño condiciona la actividad diurna del niño y las dificultades nocturnas limitan la calidad de vida de todo su entorno. El sueño no REM desempeña un papel metabólico en la corrección de las alteraciones energéticas y nutricionales tras una vigilia prolongada mientras que el sueño REM tiene un papel de apoyo a la estimulación endógena, la neurogénesis, el desarrollo neurológico y emocional, la formación de la memoria y el aprendizaje. Tras la privación corta de sueño disminuye la conectividad funcional entre la amígdala y la región prefrontal media, y aumenta la conectividad entre la amígdala y los centros de activación autonómica del troncoencéfalo: esto podría explicar los cambios de humor tras la falta de sueño. Los niños con enfermedades crónicas presentan una mayor tasa de problemas con el sueño tanto de manera aguda como crónica. El objetivo de este tema es examinar, por un lado, los principales problemas del sueño en el niño con un desarrollo estándar y las características del sueño en los niños con enfermedades psiquiátricas crónicas, así como su influencia mutua.

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Introducción

El sueño es un proceso evolutivo y activo que se inicia prenatalmente como resultado de un equilibrio biopsicosocial inestable y dinámico; su evolución depende de la armonía entre estos tres factores¹.

El sueño es un área de salud con pocos años de experiencia. A pesar de ello, cada vez se está dando más importancia a la influencia que tienen sobre el niño y su entorno las alteraciones del sueño. Cerca del 30% de los niños menores de 5 años las sufren. Estas alteraciones tienen secuelas relevantes y pueden causar serios problemas tanto cognitivos como de conducta, de aprendizaje o familiares, y además pueden complicar muchas enfermedades.

Se considera que los trastornos del sueño constituyen un problema de salud pública, debido a que su prevalencia aumenta a medida que se conocen mejor, a que en algunas ocasiones son de carácter crónico y al impacto que tienen sobre el paciente y su familia.

La Guía de práctica clínica sobre trastornos del sueño en la infancia y adolescencia en atención primaria recoge diversas preguntas clave que pueden ayudarnos a detectar la presencia de problemas de sueño en el ámbito de la atención primaria (tabla 1).

A continuación, vamos a examinar los trastornos más frecuentes en el niño y el adolescente; abordaremos tanto su diagnóstico y tratamiento en el ámbito de atención primaria como las situaciones en que se requiere la intervención del especialista. En la segunda parte de este tema se expondrán las características del sueño en algunas enfermedades psiquiátricas durante la edad infantojuvenil.

Trastornos del sueño más frecuentes en atención primaria

En atención primaria nuestros pacientes con trastornos del sueño pueden presentar alguno de estos comportamientos:

• Les cuesta dormirse: insomnio, síndrome de piernas inquietas, síndrome de retraso de fase.
• Hacen «cosas raras» durante la noche: síndrome de apnea-hipopnea del sueño, parasomnias, movimientos rítmicos.
• Se duermen durante el día: privación crónica del sueño, narcolepsia.

Le cuesta dormirse

Insomnio infantil

Definición

La Academia Americana de Medicina del Sueño, en su segunda edición (ICSD-2), define el insomnio infantil como: «Dificultad mantenida, a pesar de la oportunidad de dormir y en función de la edad, para iniciar o mantener el sueño o su calidad que provoca alteraciones funcionales en el niño y/o la familia». Una latencia de sueño mayor de 30 minutos y/o unos despertares de más de 20 minutos de duración pueden ocasionar malestar clínicamente significativo y deterioro en las áreas social, familiar, académica u otras³.

El insomnio es un síntoma indicativo de que existe un problema con el sueño que hay que diagnosticar y/o tratar⁴. El insomnio más común en la infancia es el conductual, caracterizado por la incapacidad de dormirse solo, la resistencia a acostarse y despertares frecuentes. Todo ello conduce a una alteración en el funcionamiento diurno, tanto del niño como de su familia o sus cuidadores⁵.

Factores que intervienen en el insomnio infantil

• Factor circadiano: melatonina y luz. El comienzo de la secreción nocturna de melatonina en condiciones de luz tenue precede en aproximadamente 2 horas al inicio del sueño.
• Factor homeostático: a mayor número de horas de vigilia previas, mayor facilidad para dormirse.
• Factor ambiental: luz, temperatura y sonido adecuados.
• Factor educativo: hábitos de vida saludables.
• Factor neuroendocrino: cortisol.

Tipos de insomnio

• Insomnio conductual infantil. Es el resultado de una asociación inapropiada con el inicio del sueño o bien de la ausencia de unos límites establecidos⁶:
• Insomnio por ausencia de límites. El niño se niega a irse a la cama, actitud que se ve reforzada por unos límites inapropiados, inconsistentes o inexistentes. En muchas ocasiones puede provocar despertares nocturnos.
• Insomnio por asociaciones inapropiadas con el sueño. El hecho de dormir se asocia a un objeto (biberón), una estimulación (mecedora, paseos, televisión) o a algunos factores ambientales (luz en la habitación, dormir en la cama de los padres o padres en la habitación del niño). La ausencia de estas asociaciones puede causar despertares frecuentes, terrores de sueño o ansiedad a la hora de dormirse solo.
• Insomnio por una higiene inadecuada del sueño. Es consecuencia de hábitos como siestas diurnas tardías; horario irregular; consumo de sustancias estimulantes; realización de actividades mentales, emocionales o físicas excitantes y perturbadoras próximas a la hora de acostarse, o ambiente inadecuado para dormir (ruidos, estimulación luminosa, televisión, ordenador…).
• Insomnio psicofisiológico. Afecta sobre todo a niños mayores y adolescentes, y se caracteriza por el miedo a dormir, la incapacidad para dormirse y la preocupación exagerada por el sueño.

Diagnóstico del insomnio infantil

Se basa en:

• Historia clínica.
• Exploración clínica completa.
• Agenda o diario del sueño (figura 1): registro de la actividad vigilia-sueño durante 15 días; en horario libre, para poder saber cuándo se inicia la secreción de melatonina.
• Escalas y cuestionarios:
• Brief Infant Sleep Questionnaire (BISQ).
• Escala BEARS.
• Sleep Disturbance Scale for Children (SDSC).
• Polisomnografía (PSG) y actigrafía.

Tratamiento del insomnio infantil

Se basa en medidas de higiene del sueño, intervención psicológica y tratamiento farmacológico.

Síndrome de piernas inquietas

Definición

El síndrome de piernas inquietas (SPI) se caracteriza por la necesidad urgente de mover las piernas en reposo, generalmente asociada a una sensación desagradable. Es un trastorno neurológico crónico sensitivo-motor. La sintomatología aparece o empeora al finalizar el día y mejora con el movimiento⁷.

Produce un insomnio de inicio que afecta a la actividad diurna del niño, con fatiga, disminución de la atención, hiperactividad paradójica y, en casos graves, somnolencia diurna excesiva.

Formas de presentación

• SPI precoz: debuta antes de los 30-40 años, presenta antecedentes familiares y es de evolución lenta y progresiva.
• SPI tardío: suele tener causas subyacentes y progresa rápidamente.

Etiopatogenia

Se barajan varias hipótesis:

• Genética. En el 70% de los casos hay familiares de primer grado con SPI. Se sugiere una herencia bimodal según la edad de presentación y con un patrón autosómico dominante en el SPI de presentación precoz y con participación de diferentes genes⁸.
• Dopamina. La disfunción puede localizarse a nivel postsináptico, en el receptor D2 de la dopamina.
• Déficit de hierro. Los valores de ferritina inferiores a 30 o a 50 µg/L (según los autores) están relacionados con la aparición de los síntomas y la gravedad del SPI^9,10.
• Otras: aparición de SPI en la insuficiencia renal y hepática, neuropatías periféricas, diabetes mellitus…

Manifestaciones clínicas

• Síntomas sensitivos-motores. En los niños son más imprecisos y pueden aparecer en cualquier momento del día. Pueden afectar a cualquier parte del cuerpo y mejoran con el movimiento.
• Movimientos periódicos de las extremidades (MPE). El SPI puede acompañarse de MPE, que son sacudidas bruscas, estereotipadas y seudorrítmicas que ocurren en el transcurso del sueño. Para el diagnóstico de MPE se requiere la realización de una PSG (tabla 2).
• Alteración del sueño (insomnio de inicio).
• Trastornos psiquiátricos. En los niños con SPI se ha observado un 8% de cuadros de ansiedad y un 14,4% de síntomas depresivos.

Diagnóstico

Se establece mediante una buena historia clínica, exploración física, analítica, agenda del sueño, cuestionario SPI y vídeo casero.

Tratamiento

Se basa en una buena higiene del sueño y/o la adopción de medidas generales. Cuando la ferritina esté por debajo de 30 o 50 µg/L, se administran suplementos orales de hierro. Si el cuadro no cede, el paciente deberá derivarse a una unidad de sueño.

Síndrome de retraso de fase

Definición

El síndrome de retraso de fase es una alteración del ritmo circadiano que se caracteriza por un retraso en el inicio y la finalización del sueño, generalmente de 2 horas respecto al horario convencional. Suele producir somnolencia diurna excesiva. Si se le deja dormir libremente, el sueño tiene una duración normal y el niño se levanta descansado, como ocurre durante los fines de semana¹¹.

Etiopatogenia

Aunque no se conoce bien, entre los factores que contribuyen a la aparición del síndrome de retraso de fase figuran los siguientes:

• Factores genéticos: suele haber antecedentes familiares.
• Ritmo circadiano: ritmo circadiano intrínseco más largo de lo habitual.
• Sexo y edad: es más frecuente en los adolescentes varones.

Manifestaciones clínicas

• Insomnio de inicio; en los adolescentes generalmente se manifiesta después de las 12 de la noche.
• Gran dificultad para levantarse a la hora deseada.
• Somnolencia diurna excesiva por déficit crónico de sueño.
• Disminución del nivel de alerta.
• Bajo rendimiento escolar.
• Ansiedad.

Diagnóstico

Fundamentalmente se basa en la clínica y la agenda o diario del sueño.

Tratamiento

Higiene del sueño, fototerapia, cronoterapia y melatonina.

Hace «cosas raras» durante la noche

Síndrome de apnea-hipopnea del sueño

Definición

El síndrome de apnea-hipopnea del sueño (SAHS) es un trastorno respiratorio que se produce mientras se duerme. Se caracteriza por una obstrucción total o parcial de la vía respiratoria superior intermitente que altera la ventilación normal durante el sueño y sus patrones habituales. Suele asociarse a síntomas como el ronquido y otros trastornos del sueño^12,13.

Fisiopatología

El SAHS pediátrico es el resultado de la combinación de resultados anatómicos, inflamatorios y neuromusculares, y no el resultado de un problema anatómico exclusivamente (figura 2).

Clasificación

Según Arens y Muzumdar, el SAHS infantil puede clasificarse en cuatro fenotipos distintos¹⁴:

• SAHS fenotipo I: relacionado con la hipertrofia adenoamigdalar.
• SAHS fenotipo II: relacionado con malformaciones craneofaciales y con algunos síndromes.
• SAHS fenotipo III: relacionado con trastornos neurológicos.
• SAHS fenotipo IV: relacionado con la obesidad.

Clínica

El aumento de la resistencia de la vía respiratoria que ocurre con el inicio del sueño provoca:

• Fragmentación del sueño.
• Incremento del esfuerzo respiratorio.
• Anomalías intermitentes en los gases sanguíneos.
• Los microdespertares son significativamente más frecuentes en las apneas largas (>15 s) y en las apneas obstructivas que en las apneas centrales. El 42% de las apneas obstructivas terminan con una respuesta de microdespertar.

Los síntomas nocturnos son:

• Ronquido.
• Respiración dificultosa (aumento del trabajo respiratorio).
• Sueño inquieto, despertares frecuentes, cambios posturales.
• Respiración bucal.
• Pausas respiratorias.
• Sudoración profusa.
• Hiperextensión del cuello.
• Enuresis secundaria.
• Parasomnias (pesadillas, terrores nocturnos, sonambulismo…).

Los síntomas o signos diurnos son:

• Fatiga.
• Cefalea matutina.
• Hipersomnia (no siempre).
• Trastornos neuropsicológicos y conductuales:
• Hiperactividad.
• Déficit de atención.
• Agresividad.
• Mal rendimiento escolar.
• Retraso del desarrollo pondoestatural.
• Alteración de la respiración leve o ausente.

Diagnóstico

Se establece mediante:

• • Historia clínica, anamnesis y exploración física.
  • Cuestionario de Chervin.
  • Pruebas complementarias:
    • Agenda del sueño y videograbación casera.
    • Aplicación de los criterios diagnósticos (figura 3).
    • Laboratorio del sueño: poligrafía respiratoria y PSG nocturna. Es el método ideal para detectar y graduar la severidad del síndrome de apnea nocturna en niños. Continúa siendo la prueba de referencia para el diagnóstico del SAHS.

Tratamiento

El tratamiento del SAHS produce la normalización inmediata de las alteraciones respiratorias durante el sueño. En cambio, la morbilidad secundaria asociada al SAHS puede no revertir o revertir de forma sólo parcial.

El tratamiento incluye:

• • • Cirugía: adenoamigdalectomía (es el tratamiento de elección).
    • Presión positiva continua en la vía respiratoria.
    • Tratamiento farmacológico^13,15.
    • Tratamiento ortodóncico.
    • Dieta y ejercicio.

Parasomnias

Definición

Son trastornos que se caracterizan por la presencia de conductas o fenómenos anormales que se producen al inicio del sueño, durante el mismo o al despertar. No alteran los horarios del sueño y del despertar, ni los mecanismos que rigen el ritmo circadiano. La aparición de una parasomnia conlleva activación muscular y/o cardiovascular.

Clasificación⁶

• • • Parasomnias asociadas al sueño no REM:
  • • Trastornos del arousal.
    • Despertares confusionales.
    • Sonambulismo.
    • Terrores del sueño.
    • Trastorno de la alimentación relacionado con el sueño.
  • • Parasomnias asociadas al sueño REM:
  • • Trastornos del comportamiento del sueño REM.
    • Parálisis del sueño aislada recurrente.
    • Pesadillas.
    • Otras parasomnias:
    • Alucinaciones relacionadas con el sueño.
    • Enuresis.
    • Parasomnias secundarias a enfermedades médicas.
    • Parasomnias secundarias a medicación o drogas.
    • Parasomnias no especificadas.
  • • Síntomas aislados y variantes de la normalidad:
  • • Soliloquia.

Parasomnias asociadas al sueño no REM

Trastornos del arousal

Se producen durante el sueño profundo no REM y lo alteran.

Clínicamente presentan las siguientes características: los episodios suelen ocurrir 1-2 horas después de iniciarse el sueño, coincidiendo con la transición del primer periodo de sueño lento profundo; generalmente se produce un solo episodio por noche (si se repiten a lo largo de la noche, se corresponden con los ciclos del sueño), y cuesta despertar al niño. Abarcan desde conductas automáticas (simples o complejas) hasta fenómenos vegetativos, con amnesia del episodio.

El principal factor predisponente es el genético: hasta un 60% de los niños con un trastorno del arousal tienen un familiar de primer grado con el mismo trastorno.

Entre los factores precipitantes (en niños predispuestos) figura cualquier situación que provoque una fragmentación del sueño (SAHS, trastorno de MPE) o que incremente el sueño lento profundo (fiebre, privación del sueño…), algunos tóxicos (alcohol), algunos fármacos (psicotropos) y factores psicológicos, que pueden precipitar o mantener estos episodios.

Despertar confusional

Se produce en la primera parte del sueño, al despertar al niño de un sueño profundo. Es más frecuente en menores de 5 años de edad. Se caracteriza por la desorientación en el tiempo y el espacio, así como por la lentitud para la expresión, la respuesta a estímulos y la ideación; se acompaña de alteración en el comportamiento, y el niño se mueve de forma automática. El niño parece estar muy alerta, y no responde cuando se le habla. Los intentos por parte de los padres de consolarlo producen mayor agitación y resistencia en el niño, e incluso pueden prolongar el episodio; si se despierta, se mostrará asustado y confuso.

Los episodios suelen durar de 5 a 15 minutos, pero en algunos niños pueden prolongarse hasta unas horas. Al día siguiente no recuerdan nada.

El despertar confusional es un cuadro benigno que no precisa tratamiento, sólo tranquilizar a los padres.

Sonambulismo

El sonambulismo es más común en la edad infantil, entre los 4 y los 12 años. Una vez que aparecen los episodios, pueden perdurar toda la vida, aunque lo más habitual es que desaparezcan espontáneamente en la adolescencia.

Presenta una importante base genética y en el 80% de los casos hay antecedentes familiares; la ausencia de éstos obligaría al médico a replantearse el diagnóstico.

Los episodios ocurren en la primera parte de la noche (cuando el niño está profundamente dormido) y normalmente duran de 5 a 15 minutos. El comportamiento durante el episodio de sonambulismo puede variar, desde conductas simples y perseverantes hasta conductas automáticas complejas, reflejo de conductas realizadas en la vigilia. El sonámbulo no reacciona a las intervenciones externas, aunque algunas veces puede hacerlo con auto o heteroagresividad. En caso de despertar, se muestra muy desorientado. Al día siguiente no recuerda el episodio.

El diagnóstico requiere una anamnesis correcta, una exploración física y la cumplimentación de la agenda o diario del sueño, que ofrecerá información sobre la hora de los episodios, su frecuencia y los horarios de sueño del paciente.

En cuanto al tratamiento, cabe tener en cuenta lo siguiente:

• • • Es fundamental explicar a los padres en qué consiste el sonambulismo y cómo evitar posibles accidentes, adoptando algunas medidas de seguridad que impidan al sonámbulo acceder a las ventanas, a las puertas de los balcones o a la puerta de la calle, a la cocina y al baño. Como las conductas de los sonámbulos son las aprendidas durante la vigilia, bastará con un cierre de seguridad diferente al usado durante el día.
    • No hay que despertar al niño y deben evitarse los comentarios al día siguiente, ya que pueden intensificar la ansiedad del niño y eso, a su vez, puede aumentar las parasomnias.
    • En caso de episodios muy frecuentes o problemáticos, puede utilizarse la técnica de los despertares programados, sacando al niño del sueño profundo entre 10 y 30 minutos antes de la hora prevista del episodio (para poder recurrir al despertar programado, es fundamental haber elaborado previamente la agenda o diario del sueño).
    • Es preciso derivar al experto en sueño si el niño presenta síntomas diurnos, si los episodios son muy habituales o agresivos o si el diagnóstico es dudoso (ausencia de antecedentes familiares, inicio muy tardío del sonambulismo); cuando aparece en la adolescencia, hay que hacer el diagnóstico diferencial con la epilepsia.

Terrores del sueño

Los terrores del sueño también se producen en la fase profunda de sueño (fase 3 del sueño no REM). Antes se los denominaba «terrores nocturnos»; el término se ha modificado porque no son exclusivos de la noche.

La incidencia es alta, de hasta un 5%, sobre todo en preescolares. Suelen desaparecer en la adolescencia. Presentan agregación familiar importante.

Consisten en episodios de llanto brusco e intenso mientras el niño está durmiendo. Si los padres acuden a tranquilizarlo, el niño no los reconoce ni responde a ninguna de sus maniobras. El episodio se acompaña de una notable descarga vegetativa (midriasis, taquipnea, taquicardia…). Cede espontáneamente en unos minutos y el niño vuelve al sueño tranquilo. Al día siguiente no recuerda nada de lo sucedido.

Los terrores del sueño pueden presentar comorbilidad con otros trastornos. Cuando son crónicos, hay que descartar problemas respiratorios del sueño. Se intensifican con el estrés, la fiebre y el déficit de sueño.

Es típica su aparición al iniciar el curso escolar, con la supresión de la siesta.

Para establecer el diagnóstico se precisan una anamnesis correcta, una exploración física y la elaboración de la agenda o diario del sueño, que permitirá determinar la hora en que suceden los episodios, su frecuencia y los horarios del sueño del paciente.

El tratamiento consiste en:

• • • Tranquilizar a los padres, explicándoles cómo actuar durante el episodio (intervenir lo menos posible y prevenir posibles accidentes).
    • No intentar calmar ni despertar al niño.
    • Evitar hacer comentarios sobre el episodio al día siguiente que puedan poner nervioso al niño.
    • Mejorar la higiene del sueño (instaurar hábitos y horarios regulares).
    • Evitar la privación de sueño (promover las siestas en niños menores de 5 años).
    • En caso de terrores del sueño muy frecuentes o problemáticos, puede utilizarse la técnica de los despertares programados, sacando al niño del sueño profundo de 10 a 30 minutos antes de la hora prevista del episodio (para ello es fundamental haber elaborado previamente la agenda o diario del sueño).

La escala FLEP (Frontal Lobe Epilepsy and Parasomnias) distingue las epilepsias del lóbulo frontal de las parasomnias. Tiene una especificidad del 90%, una sensibilidad del 100%, un valor pronóstico positivo del 91% y un valor pronóstico negativo del 100% en el diagnóstico de epilepsias del lóbulo frontal (tabla 3).

Parasomnias asociadas al sueño REM

Pesadillas

Son una de las parasomnias más habituales en la infancia.

Las pesadillas son ensoñaciones aterradoras y angustiosas durante el sueño REM que despiertan al niño. Son más frecuentes en la segunda mitad de la noche (sueño REM) y afectan más a las niñas.

Se incrementan en situaciones de ansiedad diurna y también con la fiebre o el estrés.

Presentan una baja activación autónoma; el niño está despierto, en contacto con la realidad y recuerda lo soñado. Debe hacerse un diagnóstico diferencial con los terrores del sueño

En cuanto al tratamiento, cabe señalar lo siguiente:

• • • Debe tranquilizarse al niño, pero sin crear malos hábitos. Puede ser útil recurrir a objetos que den tranquilidad al niño, o dejar una luz encendida.
    • Si las pesadillas son muy frecuentes, conviene revisar qué pasa durante el día.
    • Hay que derivar al especialista si las pesadillas influyen en el funcionamiento diario del niño, si existe riesgo de lesiones, si los padres no logran tranquilizar al hijo o si los episodios son excesivamente frecuentes.

Movimientos rítmicos

Definición

Son comportamientos motores rítmicos, recurrentes, estereotipados y repetitivos, con una frecuencia típica de 0,5-2 ciclos por segundo. Los movimientos ocurren fundamentalmente en la transición de la vigilia al sueño, sobre todo a la hora de acostarse; también pueden producirse en la siesta y ante cualquier despertar. Se realizan con la cabeza, el cuello, el tronco, las extremidades o con todo el cuerpo.

Son muy habituales hasta los 9 meses de edad (59%) y luego su prevalencia disminuye paulatinamente (5% a los 5 años). Muy raramente persisten en la edad adulta⁷.

Los movimientos rítmicos son comportamientos benignos y sólo se consideran un trastorno cuando tienen consecuencias clínicas significativas: si interfieren en el sueño y alteran su calidad, si afectan a las actividades diarias o cuando el niño se autolesiona.

Características clínicas

Los movimientos rítmicos más habituales son:

• • • Head banging (jactatio capitis): movimientos rítmicos de la cabeza en sentido anteroposterior. El niño, tendido boca abajo, levanta la cabeza o todo el torso y lo baja de nuevo con fuerza contra la almohada o el colchón. También pueden producirse con el niño sentado. Se suelen iniciar a los 9 meses de edad.
    • Head rolling: movimientos giratorios rítmicos de la cabeza, de lado a lado, generalmente estando el niño tumbado boca arriba. La edad de inicio ronda los 10 meses.
    • Body rocking: movimientos rítmicos de balanceo de todo el cuerpo estando el niño apoyado sobre manos y rodillas; si está sentado, el movimiento puede limitarse sólo al torso. Es el más frecuente de los movimientos rítmicos. Suele aparecer alrededor de los 6 meses de edad.
    • Body rolling: movimientos de todo el cuerpo hacia los lados.

Normalmente el episodio no se prolonga más de 15 minutos. Los niños no recuerdan el episodio al día siguiente^16,17.

Diagnóstico

Se establece mediante la historia clínica, la exploración física, la agenda del sueño y la videograbación casera. La videopolisomnografía se reserva para los casos dudosos.

Tratamiento

• • • Medidas de seguridad.
    • Tratamiento psicológico.
    • Tratamiento farmacológico.

Se duerme durante el día

La somnolencia diurna excesiva es la imposibilidad de permanecer despierto y alerta durante la mayor parte del día y que interfiere con las actividades normales diarias. Está presente en el 11% de los niños y el 52,8% de los adolescentes¹⁸.

Privación crónica del sueño

Es una hipersomnia secundaria y la principal causa de somnolencia diurna excesiva en la población pediátrica. En los pacientes que presentan somnolencia diurna excesiva hay que analizar el comportamiento (hiperactividad) y evaluar el rendimiento escolar.

El diagnóstico se hace mediante una agenda o diario del sueño.

Narcolepsia

Definición

La narcolepsia es un trastorno de la regulación del sueño REM que se caracteriza por somnolencia diurna excesiva, episodios de cataplejía, alucinaciones hipnagógicas o hipnopómpicas, episodios de parálisis del sueño y sueño nocturno interrumpido.

Etiopatogenia

En la mayoría de los casos la narcolepsia es idiopática. Se han detectado un déficit del neurotransmisor hipotalámico hipocretina 1 y un déficit de las neuronas hipotalámicas que segregan este neurotransmisor, cuya concentración en el líquido cefalorraquídeo es baja o indetectable¹⁹. Hasta un 70% de los niños y adolescentes con narcolepsia presentan positividad al antígeno de histocompatibilidad HLA-DQA1* 0102 y HLA-DQB1* 0602 si existe cataplejía (90% en adultos).

Características clínicas

• • • Excesiva somnolencia diurna (síntoma universal).
    • Cataplejía (síntoma patognomónico). La frecuencia de los episodios es variable y la duración suele ser breve. Se caracteriza por una pérdida brusca del tono muscular, habitualmente desencadenada por una emoción positiva intensa, miedo, ejercicio o fatiga. El tono muscular se recupera totalmente una vez finalizado el episodio. No se produce pérdida de conciencia.
    • Alucinaciones hipnagógicas e hipnopómpicas. Son descritas como sueños vívidos. También pueden ocurrir en las siestas diurnas.
    • Parálisis del sueño. Suele manifestarse al inicio o al final del sueño y consiste en la sensación de inmovilidad durante unos segundos o unos minutos.
    • Trastornos del sueño nocturno. Lo sufren el 90% de los pacientes con narcolepsia. Incluyen alteración del sueño REM (parasomnias, ausencia de atonía muscular, incremento de la actividad muscular física) o eventos durante el sueño (SAHS o MPE).

Diagnóstico

Debe realizarse en un hospital (unidad de sueño) y las pruebas diagnósticas son:

• • • PSG nocturna y test de latencias múltiples.
    • Concentración de hipocretina 1 en el líquido cefalorraquídeo.
    • Tipificación HLA-DQB1* 0602.
    • Pruebas de neuroimagen.

Tratamiento

• • • Información y educación. Es necesario adecuar los horarios y tareas escolares al paciente. Los niños deben recibir supervisión cuando realizan actividades potencialmente peligrosas (por ejemplo, natación). Los adolescentes deben saber que no pueden conducir vehículos.
    • Higiene del sueño (hábitos de sueño saludables).
    • La programación de algunas siestas breves a lo largo del día puede controlar la somnolencia diurna excesiva.
    • Tratamiento farmacológico: psicoestimulantes, antidepresivos y oxibato sódico. La decisión sobre la utilización de fármacos para la narcolepsia se establece en la unidad de sueño.

Características del sueño y sus trastornos en algunas enfermedades psiquiátricas pediátricas

El sueño en las diferentes patologías tiene un doble papel: por un lado, la pérdida de la calidad del sueño condiciona y empeora la actividad diurna del niño y, por otro, las dificultades o los problemas nocturnos condicionan la calidad de vida de todo el entorno del niño.

A continuación señalamos las peculiaridades del sueño conocidas en algunas patologías, conscientes del escaso conocimiento que sobre esta área de la salud tenemos los profesionales de la salud.

Trastorno depresivo

Dos tercios de los niños con depresión refieren problemas importantes para iniciar y mantener el sueño, y el 50% de los niños con depresión endógena tienen un despertar excesivamente temprano. Una vez superado el episodio depresivo, estos niños siguen acostándose y empezando a dormir más tarde y despertándose a la misma hora, por lo que presentan una disminución global del sueño de aproximadamente 30 minutos²⁰.

La latencia prolongada de inicio del sueño es una característica más estable de la desregulación del sueño, en el inicio de la depresión en niños que la propia latencia del sueño REM o la densidad del REM. Los niños con depresión muestran una reducción de la latencia REM, una disminución de la duración del estadio 3 y un aumento del tiempo en REM²¹.

Un 75,7% de los adolescentes con depresión refieren que las alteraciones del sueño fueron los síntomas iniciales²². Sin embargo, no existe una correlación entre la reducción de la latencia de REM y la severidad de la depresión, pero sí se observa una correlación significativa negativa entre la latencia de REM y la edad en el grupo con depresión²³.

De todas formas, los estudios revelan una gran variabilidad en los hallazgos obtenidos en adolescentes con depresión. En estudios longitudinales, Rao et al.²⁴ observaron que los controles normales que posteriormente desarrollaban un cuadro depresivo mostraban en los estudios previos una densidad de REM significativamente mayor y una tendencia a la reducción de la latencia REM en comparación con controles que posteriormente no desarrollaban un cuadro depresivo; de la misma manera, los sujetos con un curso recurrente de depresión unipolar tendían a presentar unos niveles de cortisol superiores al inicio del sueño frente a los de los sujetos con un único episodio²⁴.

En los estudios sobre la microestructura del sueño se ha visto que la coherencia temporal de los ritmos del electroencefalograma durante el sueño es diferente en niños y adolescentes deprimidos. Esta coherencia temporal se ha relacionado con el tiempo de recuperación y las recurrencias²⁵. En cuanto a la ideación suicida, podría ser que la ideación suicida basal y la desregulación del sueño en forma de retraso de su inicio y disminución de su eficacia fueran predictores de la recurrencia del cuadro²⁶.

Trastornos de ansiedad

La presencia de problemas con el sueño a los 4 años muestra una buena correlación con la presencia de síntomas de ansiedad y depresión durante la adolescencia^27,28.

El 85% de los niños y adolescentes con un cuadro de ansiedad tienen alteraciones transitorias del sueño, y alrededor del 50% sufren problemas crónicos de sueño²⁹.

Los problemas de sueño más habituales son los de inicio y mantenimiento, los despertares nocturnos frecuentes, el rechazo a acostarse, el colecho, las pesadillas y los miedos nocturnos. Y los hábitos más frecuentes son dormir con la luz encendida, la persistencia del objeto de transición, la excesiva sensibilidad a los ruidos, el alargamiento del ritual del sueño y el llanto durante el sueño.

En la PSG se observan un mayor número de interrupciones del sueño y un menor porcentaje de sueño de ondas lentas³⁰.

Anorexia y bulimia

No se han encontrado trastornos específicos del sueño en los pacientes con anorexia y bulimia, salvo un aumento leve del sueño lento y una reducción de la fase REM en anoréxicos y bulímicos de peso normal.

Trastorno obsesivo-compulsivo

La disminución de la duración del sueño REM y el número de ciclos son variables predictoras de sueño en los pacientes con trastorno obsesivo-compulsivo infantojuvenil³¹.

Síndrome de Angelman

Los trastornos del sueño son habituales en el síndrome de Angelman; incluso se incluyeron en los criterios diagnósticos en 1995 y fueron refrendados en 2005. Los pacientes con esta patología tienen una elevada frecuencia de problemas de inicio y mantenimiento del sueño, latencia de sueño prolongada, vigilias intrasueño prolongadas y frecuentes y reducción del tiempo total de sueño. Asimismo, a menudo presentan ronquidos y parasomnias que incluyen enuresis, bruxismo, terrores del sueño, sonambulismo e hipercinesia nocturna. En algunos casos estos problemas persisten hasta la edad adulta.

En la PSG se observa una reducción significativa de la eficiencia del sueño y del porcentaje y duración del REM, con una mayor proporción de sueño de ondas lentas. También existe una tendencia al movimiento periódico de los miembros, pero no una mayor prevalencia de trastornos respiratorios.

Dada la alta prevalencia de las alteraciones del sueño en los pacientes con síndrome de Angelman, debería realizarse un cribado de trastornos del sueño en todos los niños diagnosticados³².

Responden bien al tratamiento con melatonina.

Se han descrito retraso de fases y ritmos libres³³.

Síndrome de Prader-Willi

Los pacientes con este síndrome suelen presentar una disminución del tiempo de sueño y del sueño REM, así como inicios de sueño en REM. Todo ello indica un trastorno primario de la vigilancia, confirmado por la reducción de la estabilidad del sueño no REM en el estudio de la microestructura (CAP). En estos pacientes el tratamiento con hormona del crecimiento aumenta la estabilidad del sueño no REM. El 35,7% de ellos sufren narcolepsia³³.

Desde el punto de vista respiratorio, presentan más a menudo trastornos respiratorios del sueño y una disminución de la respuesta a la hipoxemia e hipercapnia, aunque los estudios sobre la prevalencia del SAHS ofrecen datos contradictorios, siendo más frecuentes las apneas centrales.

Con la edad aumenta la obesidad y con ello el SAHS. Tras la adenoamigdalectomía, el SAHS persiste en la mayoría de los pacientes.

El tratamiento con hormona de crecimiento puede incrementar el SAHS aunque, por otro lado, parece que disminuye el índice de alteración respiratoria, por lo que en estos casos se aconseja una PSG anual.

Síndrome del cromosoma X frágil

El 27% de los pacientes con este trastorno refieren problemas con el sueño, especialmente para iniciarlo y mantenerlo.

Se ha descrito una prevalencia del SAHS muy variable, de entre un 7 a más de un 30%, así como una mayor prevalencia del síndrome de piernas inquietas.

En la PSG se observan un menor tiempo total de sueño, una disminución del sueño REM, un aumento de la latencia del primer REM, un incremento del porcentaje de N3 y un aumento de los movimientos en N2 y REM, lo que podría indicar una alteración del sistema colinérgico durante el sueño.

El tratamiento conductual puede ser eficaz, mejorando la eficiencia del sueño³³.

Trastornos del espectro autista

El trastorno del espectro autista (TEA) parece ser un factor de riesgo independiente para la presencia de problemas con el sueño independientemente del riesgo de déficits intelectuales, ya que no se han constatado diferencias en relación con patologías del sueño entre los niños con CI menor de 70 y los de un CI superior³⁴.

En general se han detectado problemas del sueño en el 89% de los niños con TEA y en el 77% de los niños con síndrome del cromosoma X frágil³⁵.

En una serie de 500 niños autistas con 8,4 años de edad media³⁶, los padres refirieron un 53,3% de dificultades para dormirse, un 40% de sueño inquieto, un 39,5% de dificultad para dormirse en su cama y un 33,8% de despertares frecuentes. Los trastornos menos comunes fueron el sonambulismo (1%), las cefaleas matutinas (1%), el llanto durante el sueño (2%), la apnea (3%) y las pesadillas (4%).

Se encontraron las siguientes asociaciones estadísticamente significativas:

• • • Disminución del tiempo de sueño nocturno con problemas de visión (p <0,05), infección respiratoria superior (p <0,01) y fluido nasal (p <0,05).
    • Despertares nocturnos: problemas de visión (p <0,005), problemas de las vías respiratorias superiores (p <0,001) y crecimiento deficiente (p <0,01).
    • Ir a la cama de mal humor: falta de apetito (p <0,005) y crecimiento deficiente (p <0,005).

Aproximadamente el 30% de los niños con una mutación completa en el síndrome del cromosoma X frágil presentan sintomatología que cumple los criterios de TEA.

Se ha detectado una asociación entre problemas de sueño y alteraciones conductuales:

• • • Entre los niños con TEA, los que no presentan trastornos del sueño puntúan mejor en las tres áreas del Child Behavior Checklist (CBCL) (p 0,0001). En el grupo de niños con problemas del sueño, los que tienen dificultades menores puntúan mejor que los que presentan alteraciones más intensas.
    • En cuanto a la comunicación en la Vineland Adaptive Behavior Scale, los niños sin problemas de sueño presentan una puntuación significativamente mejor que aquellos con problemas del sueño leves o importantes en la etapa preescolar; en cambio, en la etapa escolar sólo se diferencian de los niños que tienen problemas de sueño importantes.

Así pues, los niños con problemas del sueño relevantes tienen mayores problemas conductuales pero no necesariamente una peor función adaptativa que los niños con problemas del sueño más leves. Tanto en preescolares como en escolares se observa una relación negativa entre la conducta y el sueño, mientras que la relación entre el sueño y las funciones adaptativas es mucho más variable³⁷.

El origen de los problemas del sueño puede ser, por una parte, conductual y por una mala higiene del sueño y, por otra parte, circadiano, pues en algunos fenotipos se ha detectado una alteración en la síntesis de melatonina a partir del triptófano, lo que conlleva unos niveles de melatonina diurna elevados y unos valores significativamente inferiores por la noche³⁸. Quizá por esa razón el insomnio es 10 veces más frecuente en niños con TEA que en niños con un desarrollo normal³³, y de ahí la buena respuesta en algunos casos al tratamiento conductual del sueño junto con la administración de melatonina asociada a triptófano.

En la PSG se ha registrado una disminución del sueño REM (así como de la densidad de movimientos durante el REM), menos spindles en N2, aumento de N1 y disminución de N3, incremento del CAP en N3 y disminución en N2, y mayor porcentaje del subtipo A1 y menos del A2.

En cuanto al tratamiento, es muy importante mantener las rutinas y administrar melatonina (dosis de 1 a 6 mg) 5-6 horas antes de la hora deseada de sueño³³.

Trastorno por déficit de atención e hiperactividad

Las alteraciones o los déficits de sueño pueden simular y/o potenciar la sintomatología del trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH). Los niños con alteraciones del sueño caracterizadas por un sueño inadecuado o de mala calidad desarrollan síntomas semejantes al TDAH. El déficit de sueño puede alterar la función del lóbulo prefrontal y con ello el rendimiento, al incrementar la variabilidad momento a momento de la atención debido a la interacción entre la tendencia homeostática a dormir, la tendencia circadiana a la vigilia y el esfuerzo compensatorio para mejorar el rendimiento; de esta manera, la falta de sueño altera las funciones ejecutivas no necesariamente por déficits selectivos en el córtex prefrontal, sino debido, al menos en parte, a la dificultad para mantener la atención (teoría del estado de inestabilidad)^39,40.

Como antecedente evolutivo, los niños con sueño «corto» antes de los 3,5 años de edad muestran un mayor riesgo de impulsividad-hiperactividad y rendimiento cognitivo disminuido a los 6 años en comparación con los niños que duermen 11 horas cada noche⁴¹.

Y, a la inversa, los niños diagnosticados de TDAH tienen puntuaciones significativamente más altas de problemas de sueño en todas las subescalas del cuestionario de hábitos de sueño que los niños control; la duración media del sueño referida por los padres también es más corta en los niños con TDAH y, según los propios niños con TDAH, su sueño está más alterado que el de niños de los grupos control, especialmente en lo que se refiere a las «batallas» para dormir (rango de p: 0,05-0,001)⁴¹.

En España, Merino et al. detectaron que el 20% de los niños con TDAH tenían un diagnóstico definitivo de piernas inquietas, y el 5%, un diagnóstico probable⁴².

En el metaanálisis realizado por Cortese et al.⁴³, se analizaron 16 estudios proporcionando 9 parámetros subjetivos y 15 objetivos, en una muestra total de 722 niños con TDAH y 638 controles. Respecto a los parámetros subjetivos, el metaanálisis constató que los niños con TDAH tenían una resistencia significativamente mayor a la hora de dormir (z= 6,94; p <0,001), más dificultades de inicio del sueño (z= 9,38; p <0,001), despertares nocturnos (z= 2,15; p <0,031), dificultades para despertarse por la mañana (z= 5,19; p <0,001), trastornos respiratorios del sueño (z= 2,05; p <0,040) y somnolencia diurna (z= 1,96; p= 0,050), en comparación con los controles. En cuanto a los parámetros objetivos, la latencia de inicio del sueño (en la actigrafía), el número de cambios de horas de sueño y el índice apnea-hipopnea fueron significativamente mayores en los niños con TDAH que en los controles (z= 3,44, p= 0,001; z= 2,43, p= 0,015; z= 3,47, p= 0,001, respectivamente). Los niños con TDAH también presentaron una eficacia significativamente menor del sueño en la PSG (z= 2,26; p= 0,024), un tiempo real de sueño en la actigrafía (z= 2,85; p= 0,004) y unos tiempos promedios de dormirse para la prueba múltiple de latencia del sueño (z= 6,37; p <0,001) que los controles.

En conclusión, los niños con TDAH presentan un deterioro significativamente más elevado que los controles en la mayoría de las medidas subjetivas y en algunas de las medidas objetivas. Estos resultados son la base para futuras pautas basadas en la evidencia en el manejo de las alteraciones del sueño en niños con TDAH.

En la PSG los niños con TDAH muestran tendencia a un hipoarousal durante el día que se caracteriza por una mayor actividad tetha (sobre todo en las áreas frontales), una disminución de la actividad alfa y beta y un aumento de las ratios theta/alfa y theta/beta⁴⁴. Asimismo, los niños con TDAH presentan durante el día una mayor somnolencia que los controles⁴⁵.

Mediante actigrafía y determinación del inicio de la secreción de melatonina, se ha observado un retraso tanto en el inicio de secreción como en el inicio y finalización del sueño, lo que sugiere la presencia de un síndrome de retraso de fase entre las causas del insomnio en los niños con TDAH que padecen insomnio frente a los niños con TDAH sin insomnio⁴⁶.

En resumen, las alteraciones del sueño más comunes en el TDAH son:

• • • Insomnio inicial, mantenimiento y disminución de la latencia del sueño.
    • Múltiples despertares.
    • Enuresis.
    • Parasomnias (bruxismo, sonambulismo).
    • Menor porcentaje de sueño REM.
    • Mayor porcentaje de sueño lento.
    • Menor eficiencia de sueño.

Objetivamente, los niños con TDAH tienen una arquitectura del sueño diferente a la de los niños sanos de la misma edad: una eficiencia del sueño inferior, un aumento del número de minutos que están despiertos durante el sueño, un mayor porcentaje de fase 3 del sueño, un porcentaje superior de sueño lento y un menor porcentaje de sueño REM. También se ha observado que un elevado porcentaje de niños con TDAH tienen paroxismos epileptiformes durante el sueño. Los niños con TDAH presentan una baja eficiencia del sueño.

La causa del aumento de la fase 3 del sueño podría estar relacionada con el hecho de que en los niños con TDAH se produce una disminución de la acción de la noradrenalina y la dopamina, dos neurotransmisores que influyen en el mantenimiento de la vigilia. La disminución de la acción de estos dos neurotransmisores puede deberse a una alteración de los receptores, a un descenso de su disponibilidad o cualquier otro motivo que pueda justificar un sueño más profundo con predominio de la fase de sueño lento. Por otra parte, un incremento del porcentaje de sueño lento puede indicar cierto retraso en los mecanismos de regulación del sueño.

En una revisión, Ivanenko et al. encontraron diferencias significativas en las características del sueño de los niños con TDAH⁴⁷ (tabla 4).

En cuanto al tratamiento, la respuesta al metilfenidato podría estar influida por la eficiencia del sueño, de manera que los niños con una mala eficiencia del sueño mostrarían una mejora en las medidas de vigilancia y rendimiento, pero no los niños que tienen una buena eficiencia del sueño, quizá porque en estos niños se incrementa su nivel de arousal a un nivel discretamente mejor, lo que se supone que facilita el rendimiento. Todavía deben aclararse los factores que hacen que los niños con TDAH tengan diferencias en la calidad de su sueño. El hallazgo de que las diferencias en la calidad del sueño pueden estar relacionadas con síntomas TDAH-like y pueden afectar al rendimiento sugiere la necesidad de incluir evaluaciones del sueño desde el punto de vista clínico⁴⁸.

Síndrome de Smith-Magenis

Los pacientes con síndrome de Smith-Magenis se despiertan de 1 a 3 veces cada noche y suelen permanecer despiertos en cada despertar al menos media hora. La hora media de despertar por la mañana es las 5.30, de modo que algunos problemas de conducta se correlacionan con el déficit de sueño nocturno. A menudo presentan ataques de sueño al final del día y tienden a hacer siestas sea cual sea su edad.

En la actigrafía se observan alteraciones del sueño ya desde los 6 meses de edad, con sueño fragmentado y reducido. Este patrón persiste en los preescolares (3 años), los escolares (5 años) y hasta los 6-8 años, que típicamente duermen 1-2 horas menos que sus pares. El déficit de sueño nocturno se compensa con siestas matinales.

Los estudios de PSG y actigrafía han demostrado que en las personas con este síndrome el tiempo de sueño se reduce un 57%; están presentes todos los estadios de sueño pero con una marcada disminución del estadio 3, un REM reducido en el 43-50% de los pacientes, interrumpido con incremento de arousal y presencia de actividad muscular tónica en el electromiograma. Los despertares prolongados ocurren en el 75% de los casos.

Los pacientes a menudo tienen un ritmo circadiano alterado, con inversión de la secreción de melatonina (tabla 5); en cambio, el cortisol, la hormona de crecimiento y la prolactina siguen un patrón circadiano normal, en los valores habituales.

La tendencia a la obesidad hace a estos pacientes más proclives a sufrir SAHS, cuadro que debe ser descartado.

En un pequeño grupo de pacientes se ha recurrido a la administración de acebutolol a primera hora de la mañana, para suprimir la secreción diurna de melatonina, junto con melatonina a última hora del día, para mejorar el ciclo vigilia-sueño³³.

Síndrome de Tourette

En la PSG se observan alteraciones del arousal, disminución del porcentaje (hasta un 30%) del estadio 3, eventos paroxísticos en estadio 3 descritos como arousals súbitos e intensos, desorientación aparente, confusión o lucha o ambos, aumento de la actividad de tics y disminución del porcentaje de sueño REM.

Se aprecian asimismo mayor latencia de sueño, menor eficiencia del sueño y mayor número de episodios de vigilia.

En los diferentes estudios realizados mediante cuestionarios las alteraciones del sueño descritas con mayor frecuencia son sonambulismo, soliloquia, terrores del sueño, pesadillas, enuresis y dificultades para dormirse o mantener el sueño. Sin embargo, parece que el responsable de estos trastornos es más bien el TDAH que se suele asociar al síndrome de Tourette. Aunque los tics remiten durante el sueño, muchos autores señalan que persisten en unos porcentajes que varían entre el 3 y el 14%⁴⁹.

Síndrome de Rett

La frecuencia de alteraciones del sueño es alta (superior al 80%) y disminuye con la edad (son menos comunes en los pacientes mayores de 18 años).

Clínicamente, se manifiestan como patrones irregulares de sueño/vigilia, siestas excesivas, conductas nocturnas problemáticas como risas (es el síntoma más habitual y su intensidad se relaciona con una mayor deleción génica), bruxismo, gritos y/o llanto inconsolable, convulsiones nocturnas, terrores del sueño y soliloquia.

En la PSG se objetivan baja eficiencia de sueño, latencia larga, tiempo total de sueño corto, aumento de la vigilia intrasueño, disminución del sueño REM, pocos spindles y complejos K.

El paciente presenta respiración irregular durante la vigilia, pero en general los patrones respiratorios nocturnos son normales³³.

El tratamiento se basa en la terapia conductual (extinción gradual) y la administración de melatonina oral (2,5-7,5 mg).

Conclusión

La íntima relación en ambas direcciones del proceso mórbido y la conducta con el sueño hace imprescindible conocer y evaluar el sueño en todo niño o adolescente con un cuadro mórbido psiquiátrico.

Bibliografía

• • 1. Pin Arboledas G, Lluch Roselló A. El sueño en el primer año de vida: ¿cómo lo enfocamos? Rev Pediatr Aten Primaria. 2011; 13 Supl 20: 101-111.
    2. Guía de práctica clínica sobre trastornos del sueño en la infancia y adolescencia en atención primaria. Plan de Calidad para el Sistema Nacional de Salud del Ministerio de Sanidad, Política Social e Igualdad. Unidad de Evaluación de Tecnologías Sanitarias de la Agencia Laín Entralgo, 2011. Guías de Práctica Clínica en el SNS. UETS n.º 2009/8.
    3. Pin Arboledas G, Soto Insuga V, Jurado Luque MJ, Fernández Gomariz C, Hidalgo Vicario I, Lluch Rosello A, et al. Insomnio en niños y adolescentes. Documento de consenso. An Pediatr. 2017; 86(3): 165.e1-165.e11.
    4. Sateia MJ, Doghramji K, Hauri PJ, Morin CM. Evaluation of chronic insomnia. An American Academy of Sleep Medicine review. Sleep. 2000; 23(2): 243-308.
    5. Mindel JA, Emslie G, Blumer J, Genel M, Glaze D, Ivanenko A, et al. Pharmacologic management of insomnia in children and adolescents: consensus statement. Pediatrics. 2006; 11786): e.1223-e.1232.
    6. American Academy of Sleep Medicine (AASM). International Classification of Sleep Disorders, third edition (ICSD-3). AASM, 2014.
    7. American Academy of Sleep Medicine (AASM). International Classification of Sleep Disorders (ICSD-2). Diagnostic and coding manual. Wetchester, IL: AASM, 2002.
    8. Muhle H, Neumann A, Lohmann-Hedrich K, Lohnau T, Lu Y, Winkler S, et al. Childhood-onset restless legs syndrome: clinical and genetic features of 22 families. Mov Disord. 2008; 23(8): 1.113-1.121.
    9. Konofal E, Lecendreux M, Deron J, Marchand M, Cortese S, Zaïm M, et al. Effects of iron supplementation on attention deficit hyperactivity disorder in children. Pediatr Neurol. 2008; 38(1): 20-26.
    10. Picchietti MA, Picchietti DL. Advances in pediatric restless legs syndrome: Iron, genetics, diagnosis and treatment. Sleep Med. 2010; 11(7): 643-651.
    11. Sack RL, Auckley D, Auger RR, Carskadon MA, Wright KP Jr, Vitiello MV, et al. Circadian rhythm sleep disorders: part II, advanced sleep phase disorder, delayed sleep phase disorder, free-running disorder, and irregular sleep-wake rhythm. An American Academy of Sleep Medicine review. Sleep. 2007; 30(11): 1.484-1.501.
    12. Russi Delfraro ME, Sans Capdevila O. Sociedad Española de Pediatría Extrahospitalaria y Atención Primaria (SEPEAP). Trastornos respiratorios durante el sueño. El niño con enfermedad crónica: papel del sueño en la evolución. Pediatría Integral. 2010; 14(9): 737-747.
    13. Alonso-Álvarez ML, Merino Andreu M, coords. Documento de consenso del síndrome de apneas-hipopneas durante el sueño en niños (versión completa). Arch Bronconeumol. 2011; 47 Supl 5: 2-18.
    14. Arens R, Muzumdar H. Childhood obesity and obstructive sleep apnea syndrome. J Appl Physiol. 2010; 108(2): 436-444.
    15. Kheirandish-Gozal L, Bhattacharjee R, Bandla HPR, Gozal D. Antiinflammatory therapy outcomes for mild OSA in children. Chest. 2014. 146(1): 88-95.
    16. Mindell JA, Owens JA. Sleep related rhythmic movements: head banging, body rocking, and head rolling. En: Mindell JA, Owens JA, eds. A Clinical Guide to Pediatric Sleep: Diagnosis and Management of Sleep Problems. Filadelfia: Lippincott Williams & Wilkins, 2003.
    17. Dyken ME, Rodnitzky RL. Periodic, aperiodic, and rhythmic motor disorders of sleep. Neurology. 1992; 42(7 Suppl 6): 68-74.
    18. Pin Arboledas G, Cubel Alarcón M, Martin González G, Lluch Roselló A, Morell Salort M. Hábitos y problemas con el sueño de los 6 a los 14 años en la Comunidad Valenciana. Opinión de los propios niños. An Pediatr (Barc). 2011; 74(2): 103-115.
    19. Nishino S, Ripley B, Overeem S, Lammers GJ, Mignot E. Hypocretin (orexin) deficiency in human narcolepsy. Lancet. 2000; 355(9.197): 39-40.
    20. Puig-Antich J, Gotees R, Antón C, Davies M, Thompson J, Chambers WJ, et al. Sleep architecture and REM sleep measures in prepuberal children with major depression. A controlled study. Arch Gen Psychiatry. 1982; 39(8): 932-939.
    21. Ivanenko A, Crabtree VM, Gozal D. Sleep and depression in children and adolescents. Sleep Med Rev. 2005; 9(2): 115-129.
    22. Roberts RE, Lewinsohn PM, Seley JR. Symptoms of DSM-III-R major depression in adolescence: evidence from an epidemiological survey. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 1995; 34(12): 1.608-1.617.
    23. Lahmeyer HW, Poznaski EO, Bellur SN. EEG sleep in depressed adolescents. Am J Psychiatry. 1983; 140(9): 1.150-1.153.
    24. Rao U, Dahl RE, Ryan ND, Birmaher B, Williamson DE, Giles DE, et al. The relationship between longitudinal clinical course and sleep and cortisol changes in adolescent depression. Biol Psychiatry. 1996; 40(6): 474-484.
    25. Armitage R, Hofmann RF, Emslie GJ, Weinberg WA, Mayes TL, Rush AJ. Sleep microarchitecture as a predictor of recurrence in children and adolescents with depression. Int J Neuropsychopharmacol. 2002; 5(3): 217-228.
    26. Emslie GJ, Armitage R, Weinberg WA, Rush AJ, Mayers TL, Hoffman RF. Sleep polysomnography as a predictor of recurrence in children and adolescents with depression disorder. Int J Neuropsychopharmacol. 2001; 4(2): 159-168.
    27. Johnson EO, Chilcota HD, Breslau N. Trouble sleeping and anxiety/depression in childhood. Psychol Res. 2000; 94(2): 93-102.
    28. Gregory AM, O’Connor TG. Sleep problems in childhood: a longitudinal study of developmental change and associations with behavioral problems. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2002; 41(8): 964-971.
    29. Alfano CA, Ginsburg GS, Kingery JN. Sleep-related problems among children and adolescents with anxiety disorders. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2007; 46(2): 224-232.
    30. Forbes EE, Bertocci MA, Gregory AM, Ryan ND, Axelson DA, Birmaher B, et al. Objective sleep in pediatric anxiety disorders and major depressive disorder. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2008; 47: 148-155.
    31. Ferré-Masó A, Bassas N, De la Calzada M, González C, Satué N, Moya J, et al. Arquitectura del sueño en el trastorno obsesivo compulsivo en pacientes infanto-juveniles. Rev Neurol. 2004; 39(11): 1.078.
    32. Ivanenko A, Jonson K. Sleep disturbances in children with psychiatric disorders. Semin Pediatr Neurol. 2008; 15(2): 70-78.
    33. Angriman M, Novelli L, Bruni O. Sleep in children with neurodevelopmental disabilities. Neuropediatrics. 2015; 46(3): 199-210.
    34. Couturier JL, Speechley KN, Steele M, Norman R, Stringer B, Nicolson R. Parental perception of sleep problems in children of normal intelligence with pervasive developmental disorders: prevalence, severity, and pattern. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2005; 44(8): 815-822.
    35. Wirojonan J, Jacquemont S, Díaz R, Bacalman S, Anders TF, Hagerman RJ, et al. The efficacy of melatonin for sleep problems in children with autism, fragile X syndrome, or autism and fragile X syndrome. J Clin Sleep Med. 2009; 5(2): 145-150.
    36. Gail Williams P, Sears LL, Allard AM. Sleep problems in children with autism. J Sleep Res. 2004; 13(3): 265-268.
    37. Sikora DM, Johnson K, Clemons T, Katz T. The relationship between sleep problems and daytime behavior in children of different ages with autism spectrum disorders. Pediatrics. 2012; 130 Supl 2: S83-S90.
    38. Kulman G, Lissoni P, Rovelli F, Roselli MG, Brivio F, Sequeri P. Evidence of pineal endocrine hypofunction in autistic children. Neuro Endocrinol Lett. 2000; 21(1): 31-34.
    39. Dahl RE, Pelma WE, Wierson M. The role of sleep disturbances in attention deficit disorder symptoms: a case study. J Pediatr Psychol. 1991; 16(2): 229-239.
    40. Doran SM, Van Dongen HP, Dinges DF. Sustained attention performance during sleep deprivation: evidence of state instability. Arch Ital Biol. 2001; 139(3): 253-267.
    41. Touchette E, Petit D, Tremblay RE, Montplaisir JY. Risk factors and consequences of early childhood dyssomnias: new perspectives. Sleep Med Rev. 2009; 13(5): 355-361.
    42. Merino Andreu M, Martínez Bermejo M, Casas Rivero J, Velarquez Fraguas R, Arcas Martínez J. Restless legs syndrome is a common finding in children with attention-deficit/hyperactivity disorder. J Sleep Res. 2008; 17 Supl 1: 135.
    43. Cortese S, Faraone SV, Konofal E, Lecendreux M. Sleep in children with attention-deficit/hyperactivity disorder: meta-analysis of subjective and objective studies. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2009; 48(9): 894-908.
    44. Barry R, Clarke A, Johnstone S. A review of electrophysiology in attention-deficit/hyperactivity disorder: I. Qualitative and quantitative electroencephalography. Clin Neurophysiol. 2003; 114(2): 171-183.
    45. Golan N, Sahar E, Ravid S, Pillar G. Sleep disorders and daytime sleepiness in children with attention-deficit/hyperactivity disorder. Sleep. 2004; 27(2): 261-266.
    46. Van der Heijden KB, Smits MG, Van Someten EJ, Ridderinkhof KR, Gunning WB. Effect of melatonin on sleep, behavior and cognition in ADHD and chronic sleep-onset insomnia. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2007; 46(2): 233-241.
    47. Ivanenko A, Crabtree VM, O’Brien LM, Gozal D. Sleep complaints and psychiatric symptoms in children evaluated at a pediatric mental health. J Clin Sleep Med. 2006; 2(1): 42-48.
    48. Gruber R, Grizenko N, Schwartz G, Bellingham J, Guzman R, Joober R. Performance on the continuous performance test in children with ADHD is associated with sleep efficiency. Sleep. 2007; 30(8): 1.003-1.009.
    49. Kostanecka-Endress T, Banaschewski T, Kinkelbur J, Wullner I, Lichtblau S, Cohrs S, et al. Disturbed sleep in children with Tourette syndrome: a polysomnographic study. J Psychosom Res. 2003; 55(1): 23-29.

MÓDULO 3

Tema 5. Depresión, suicidio y trastorno bipolar

M.ªJ. Mardomingo Sanz

Resumen

La depresión y el trastorno bipolar pertenecen al grupo de los trastornos del ánimo. Son dos entidades relacionadas entre sí, pues el trastorno bipolar se compone de episodios de depresión y sufrir una depresión es un factor de riesgo de trastorno bipolar. La complicación más grave de ambas patologías es el suicidio, que suele precederse de ideas suicidas y es la causa más frecuente de muerte. Son trastornos psiquiátricos poco habituales en la infancia, pero las tasas aumentan a partir de la pubertad. La depresión afecta al 11% de los adolescentes, y el 10-26% de los jóvenes presentan sintomatología depresiva leve o moderada, especialmente los que tienen enfermedades crónicas. El suicidio es la tercera causa de muerte en la adolescencia. La depresión y el trastorno bipolar ocasionan un gran sufrimiento en los niños y ensombrecen su futuro, con un mayor riesgo de fracaso escolar, dificultades interpersonales, comorbilidad psiquiátrica y suicidio. Es fundamental que el pediatra sepa detectar estos trastornos, dada la gravedad que implican y su tendencia a evolucionar de forma crónica, y dada también la mejoría que pueden experimentar con el tratamiento.

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Introducción

La depresión y el trastorno bipolar pertenecen al grupo de los trastornos afectivos o trastornos del ánimo. Son dos entidades relacionadas entre sí, ya que el trastorno bipolar se compone de episodios de depresión y sufrir una depresión es un factor de riesgo de trastorno bipolar. La complicación más grave de ambas patologías es el suicidio, que suele precederse de ideas suicidas y es la causa más frecuente de muerte.

Aunque se trata de trastornos psiquiátricos poco habituales antes de la pubertad, sobre todo el trastorno bipolar, es fundamental que el pediatra los conozca y sepa detectarlos dada la gravedad que implican y su tendencia a evolucionar de forma crónica, y dada también la mejoría que pueden experimentar con el tratamiento.

La sintomatología depresiva forma parte de muchas enfermedades pediátricas, ocasiona un gran sufrimiento a los niños, condiciona su vida y ensombrece su futuro. No es infrecuente que las ideas suicidas que se diagnostican en la adolescencia hayan comenzado en la infancia y nadie lo haya detectado. Por otra parte, tanto las tasas de depresión como las de trastorno bipolar aumentan a partir de la pubertad, y es el pediatra la figura de referencia para que se haga un diagnóstico temprano. Una última consideración es que tanto la depresión como el trastorno bipolar se caracterizan por plantear dudas diagnósticas, por lo que es necesario conocer los criterios diagnósticos y el diagnóstico diferencial, así como las pautas de tratamiento.

A lo largo de este capítulo se abordan, desde un enfoque eminentemente clínico, aquellos aspectos de la depresión, el trastorno bipolar y el suicidio que se consideran más relevantes para el pediatra.

Depresión

Definición

La definición de depresión en los niños y adolescentes es la misma que para los adultos, con pequeñas diferencias en función de las distintas etapas del desarrollo. Esto significa que se trata de una misma patología que puede manifestarse en cualquier etapa de la vida, aunque la edad en que aparece le confiere algunas características particulares desde el punto de vista clínico, etiopatogénico, pronóstico y de respuesta al tratamiento¹.

La característica esencial que define la depresión es el hundimiento del ánimo, que es lo que significa la palabra latina deprimere, de donde procede etimológicamente el término «depresión». El cuadro clínico consiste sobre todo en tristeza, decaimiento, anhedonia, irritabilidad, aburrimiento, alteraciones del sueño y del apetito, dificultades de atención y concentración, e inquietud motriz o, por el contrario, lentitud. Estos síntomas persisten a lo largo del tiempo, repercuten en la vida diaria del niño o del adolescente y no mejoran con medidas o actividades que habitualmente les gustan y les hacen disfrutar. El cuadro depresivo nada tiene que ver con las variaciones del humor propias de cualquier niño normal, ni por la intensidad, ni por la duración, ni por la respuesta a las medidas ambientales, ni por la complejidad del cuadro clínico.

La quinta edición del Manual diagnóstico y estadístico de los trastornos mentales (DSM-5), de 2013, mantiene los mismos criterios diagnósticos de depresión que la edición anterior, el DSM-IV-TR. El diagnóstico de un episodio depresivo mayor requiere la presencia de 5 de 9 síntomas posibles. Además, existen varios subtipos de depresión mayor de acuerdo con la gravedad de la depresión, la naturaleza de los síntomas vegetativos, la duración de la alteración del ánimo y su relación con algún acontecimiento vital, como, por ejemplo, el cambio de estación o una experiencia estresante.

Según la décima edición de la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE-10), de 1992, para diagnosticar una depresión mayor se requiere la presencia de 4 de una lista de 10 síntomas.

Entre ambas clasificaciones existen algunas diferencias. Por ejemplo, la CIE-10 incluye la «pérdida de confianza y autoestima» y considera algunos síntomas somáticos como definitorios del cuadro depresivo, lo que no ocurre en el DSM.

Los trastornos depresivos siguen un continuo desde los cuadros más leves a los más graves. En el extremo menos grave se encuentra el trastorno adaptativo con ánimo deprimido, que es de grado leve o moderado y tiene lugar como respuesta a una situación estresante. El trastorno depresivo no especificado consiste en un cuadro clínico leve, de carácter subsindrómico, que consta de un síntoma central, como tristeza, irritabilidad o anhedonia, junto con otros tres síntomas de depresión mayor. En la CIE-10 recibe la denominación de «episodio depresivo leve». Tanto el trastorno adaptativo como el no especificado pueden ser el antecedente de una depresión mayor, por lo que en ningún caso deben minimizarse. En el otro extremo se encuentra la depresión mayor.

La depresión con patrón estacional se caracteriza porque suele darse en un periodo concreto del año, por ejemplo, en otoño o en primavera, y abarca 60 días. Es interesante que el pediatra lo tenga en cuenta, ya que puede confundirse con los problemas de adaptación propios del comienzo de curso. En una ocasión una adolescente de 15 años se arrojó por un puente de la M-30 en Madrid; era el tercer episodio de depresión que presentaba y la sintomatología se había atribuido a las dificultades de la adolescencia y al estrés del comienzo del colegio.

El DSM-5 introduce dos nuevas entidades: el trastorno de desregulación del ánimo y el trastorno disfórico premenstrual. La razón de la inclusión del primero es evitar que se diagnostique a los niños un trastorno bipolar de forma prematura. Es un tema que aún no está cerrado. Otra novedad es la desaparición del concepto de «distimia», que pasa a denominarse «trastorno depresivo persistente», que a su vez incluye la depresión crónica. El motivo de ello es la dificultad para diferenciar una distimia de una depresión crónica.

Epidemiología

Se ha constatado un aumento paulatino a lo largo del siglo xx de las tasas de depresión en la población general², con un descenso de la edad de comienzo de los síntomas; de esta forma, la depresión ha dejado de ser históricamente una enfermedad exclusiva de los adultos para pasar a serlo también de los adolescentes y los niños. La complejidad de la vida contemporánea (soledad, menor contacto personal, trabajo excesivo, materialismo, competitividad…), junto con nuestro actual estilo de vida (sedentarismo, alimentación inadecuada, obesidad, carencia de sol, pocas horas de sueño…), aumenta el riesgo de sufrir enfermedades metabólicas y cardiovasculares y enfermedades crónicas, y se asocia asimismo a un mayor porcentaje de depresión².

Las tasas de depresión se sitúan en torno al 1-2% en los niños y al 3-11% en los adolescentes³, con una prevalencia de vida del 20% al final de la adolescencia⁴. En estudios españoles, la prevalencia de depresión mayor es del 1,8% en niños de 9 años, del 2,3% en adolescentes de 13-14 años y del 3,4% en jóvenes de 18 años (tabla 1).

La prevalencia en preescolares es del 1,12%⁵. Un 10-26% de los adolescentes sufren sintomatología depresiva, que es grave en el 2% de los casos y leve en el 8%. En la infancia la depresión afecta por igual a ambos sexos, pero a partir de la pubertad afecta más a las mujeres, con una ratio de 2/1, lo que se atribuye a los cambios hormonales de este momento vital, a que las mujeres sufren más ansiedad y a razones sociales y culturales.

Factores etiopatogénicos

La depresión, como la mayoría de los trastornos psiquiátricos, es una enfermedad compleja en la que intervienen múltiples causas y mecanismos. Unas veces se trata de factores predisponentes, que elevan el riesgo de sufrir la enfermedad, y otras veces son factores desencadenantes, moduladores o mantenedores del cuadro clínico.

Los factores etiopatogénicos más destacados son los genéticos y epigenéticos, neuroanatómicos, neuroquímicos, neuroendocrinos, inmunológicos, ambientales y familiares, que a su vez están estrechamente relacionados entre sí⁶.

Factores genéticos

El componente genético de la depresión se comprueba en los estudios de familiares y de gemelos. Se calcula que el riesgo de sufrir depresión se multiplica por 2-4 en los familiares de primer grado, y el hecho de que los padres sufran depresión multiplica por 3 el riesgo de que los hijos la tengan, así como la probabilidad de sufrir ansiedad. La depresión de la madre favorece la depresión de los hijos y el que experimenten ideas de suicidio⁷.

Los estudios realizados en gemelos detectan una concordancia del 76% en los gemelos monocigóticos para los trastornos afectivos, frente al 19% en los dicigóticos. Otros trabajos han observado resultados similares, con una concordancia del 40-65%. Cuando los gemelos monocigóticos han vivido separados, el porcentaje de concordancia desciende al 67%; esto indica una interacción entre factores genéticos y factores ambientales, y el importante papel de estos últimos en la expresión de los genes. Otro dato que revela hasta qué punto es fundamental la interacción genes-ambiente es que los portadores de una o dos copias del alelo corto del gen transportador de la serotonina (5-HTTLPR) son particularmente sensibles a los factores ambientales estresantes, lo que se traduce en un riesgo mayor de sufrir depresión y de que ésta se manifieste pronto. El comienzo temprano de la depresión es un factor de mal pronóstico, con tendencia a un curso clínico crónico y altas tasas de comorbilidad.

Factores neuroquímicos y neuroanatómicos

La hipótesis aminérgica de la depresión partió de la observación del efecto terapéutico de los fármacos antidepresivos, que actúan (entre otros muchos mecanismos) aumentando la disponibilidad de los neurotransmisores en la sinapsis. Tanto la serotonina como la dopamina y la noradrenalina desempeñan un papel esencial en la regulación del humor, la estabilidad de los impulsos y el equilibrio de las emociones.

Las estructuras anatómicas que están más implicadas en la regulación del estado de ánimo son el sistema límbico, la corteza cerebral, los ganglios basales, la amígdala, el tálamo, el hipotálamo y algunas partes del tallo cerebral. En la depresión mayor tiene lugar una alteración de la corteza frontoorbitaria ventral y del sistema límbico, cuya función es regular los estados emocionales; esa alteración es mayor en el hemisferio izquierdo⁸. El sistema límbico regula la mayoría de las funciones biológicas que se alteran en los cuadros depresivos, como el ritmo sueño-vigilia, el hambre-saciedad, el ciclo menstrual, el humor y la capacidad para disfrutar de la vida. Todas estas funciones pueden modificarse por factores tanto externos como internos, como el tratamiento farmacológico, la psicoterapia, el humor, la luz solar, las horas de sueño, y acontecimientos vitales, familiares y sociales.

Factores estresantes

Uno de los aspectos que despiertan mayor interés en la etiopatogenia de la depresión es el estrés experimentado a lo largo de la vida, comenzando por las circunstancias adversas durante el embarazo y los primeros años del niño. El estrés modifica el desarrollo del sistema nervioso, perturba el eje hipotálamo-hipófisis-suprarrenal, origina alteraciones inmunológicas, modifica la expresión de los genes, y da lugar a enfermedades médicas y psiquiátricas, muy especialmente depresión. Los pacientes con depresión tienen una mayor sensibilidad al estrés, con cifras más altas de cortisol y de glucocorticoides ante circunstancias adversas y un tiempo de recuperación de estas cifras más prolongado que los sujetos sanos.

La vulnerabilidad individual a los factores estresantes y a las circunstancias ambientales adversas es un mecanismo fundamental de depresión a cualquier edad. Esa vulnerabilidad depende de mecanismos genéticos y epigenéticos, pero también de circunstancias ambientales como la interacción padres-hijo, los conflictos familiares, los acontecimientos vitales estresantes o la pobreza.

En la tabla 2 se resumen los factores de riesgo familiares más significativos¹.

Clínica

La clínica de la depresión varía con la edad, el desarrollo cognoscitivo y emocional del niño, y la capacidad verbal para expresar emociones y sentimientos. No obstante, algunos síntomas son similares. En el niño pequeño predominan la irritabilidad, la tristeza, la negativa a separarse de los padres y a colaborar, y los cambios de actividad. En la edad escolar aparecen las dificultades de atención y concentración, el ánimo deprimido e incluso las ideas de suicidio. En la adolescencia el cuadro clínico es parecido al del adulto (tabla 3).

En términos generales, los síntomas más frecuentes en los niños son la expresión triste, las quejas somáticas, la hiperactividad, la ansiedad por separación y las fobias, mientras que en los adolescentes predominan la anhedonia, la hipersomnia, la pérdida o el aumento de peso y el abuso de drogas. El ánimo deprimido, las dificultades de comunicación, los trastornos del sueño y la escasa autoestima se dan de forma similar en ambas edades.

La depresión en los preescolares ha comenzado a recibir atención por parte de los investigadores desde hace no mucho tiempo. Spitz y Bowlby describieron el cuadro de la «depresión anaclítica» en niños institucionalizados como respuesta a la separación del niño de la madre, observándose las fases de protesta, desesperación y rechazo. Se trata de un cuadro clínico cada vez menos habitual gracias a la mejora de las condiciones de los centros de acogida, pero que conviene no olvidar. El niño se muestra irritable, apático, ansioso, sin interés y triste. La evaluación de estos síntomas requiere la experiencia y sensibilidad del pediatra. Los niños pequeños no utilizan el lenguaje de los adultos para contar lo que les pasa. La mímica, el gesto, las posturas que adopta, la inquietud o, al contrario, que apenas se mueva, el descontento, las crisis de llanto, los cambios en la alimentación y en el sueño y el rechazo del adulto son datos significativos.

En una ocasión acudió a la consulta de psiquiatría una niña de 4 años remitida por su pediatra. A raíz de un proceso infeccioso que había requerido hospitalización, pero que evolucionó bien, se negaba a volver al colegio, no soportaba separarse de la madre, estaba alterada e irritable, no quería jugar con los hermanos, comía mal y lloraba por cualquier cosa e incluso sin motivo. Los padres estaban muy angustiados, veían que su hija –antes una niña alegre, activa, simpática y cariñosa– sufría, y no sabían qué hacer. El cuadro depresivo remitió, pero a los 13 años presentó un nuevo episodio que se repitió a los 18 años. En la familia había antecedentes de depresión.

La sintomatología clínica de la depresión en la edad escolar es más fácil de diagnosticar, ya que a partir de los 7-8 años el niño es capaz de describir de forma más apropiada los sentimientos de tristeza, inutilidad y decaimiento. Son frecuentes la expresión triste, el llanto, la lentitud motriz o la hiperactividad, los sentimientos de desesperanza y la deficiente imagen personal, así como la disminución del rendimiento escolar, las cefaleas y las gastralgias. A medida que avanza la edad se observan también dificultades de concentración, y el niño expresa con más nitidez la sensación de apatía, los sentimientos de autorreproche y culpa, la ansiedad y la ideación suicida (incluso puede haber intentos de suicidio). Al igual que en la edad preescolar, la valoración directa del paciente tiene que complementarse con la información de los padres; esta información es especialmente valiosa para conocer la duración de la sintomatología.

El cuadro clínico de la depresión en el adolescente es semejante al del adulto. Los padres observan un cambio en el estado de ánimo y el comportamiento que puede producirse a raíz de un problema con los amigos o en el colegio, o sin que sea posible identificar un motivo. El joven se muestra triste, irritable, con variaciones en el humor, ansioso; no disfruta de las salidas con los amigos, no quiere hablar, se encierra en la habitación, empeoran las notas por los problemas de atención y concentración, y manifiesta una visión pesimista de la vida y de la gente en general. Puede negar que se encuentre mal y ser muy reticente a acudir al médico. Otros síntomas son la lentitud o la inquietud psicomotriz, el cansancio, la anorexia o la bulimia, la pérdida de peso y los trastornos del sueño, sean en forma de insomnio o de necesidad excesiva de dormir. Las ideas suicidas y los intentos de suicidio son mucho más habituales que en la infancia. Los sentimientos de inutilidad y desvalimiento llevan al adolescente a una valoración negativa e irreal de sí mismo y de sus actos, e incluso pueden tener un carácter delirante. Son comunes las dificultades para concentrarse y tomar decisiones y la lentitud de pensamiento.

Los sentimientos de soledad e incomunicación, junto con la anhedonia, que le impide disfrutar de lo que antes tanto le gustaba, constituyen una experiencia muy dolorosa. El paciente siente una profunda lejanía de las personas que lo quieren, los padres, los hermanos, los amigos, que pierden el significado personal que antes tenían para él. Ya nada tiene interés ni merece la pena. Otras veces predominan los sentimientos de inutilidad y desvalimiento, que llevan al adolescente a tener una opinión negativa e irreal de sí mismo. El paciente siente que no es nada y que no puede querer ser nada. El cuadro clínico a menudo se completa con el sentimiento de culpa. Éste se intensifica si se obtienen malos resultados en el colegio, que son consecuencia de las dificultades de atención y concentración generadas por el cuadro depresivo. También se siente culpable con los padres y con los amigos, a quienes considera que está decepcionando y a quienes percibe lejanos y distantes, por mucho esfuerzo que hagan ellos en demostrar lo contrario.

Los cambios en el sueño y el apetito también forman parte del cuadro depresivo. En cuanto a los primeros, unas veces se manifiestan en forma de insomnio: dificultad para conciliar el sueño, disminución del número de horas que se duerme, despertares nocturnos y sensación de que lo poco que se duerme no sirve para descansar. Otras veces el paciente tiene somnolencia y pasa mucho tiempo en el sofá o la cama y se niega a levantarse. Por su parte, el trastorno del apetito puede ser por exceso o por defecto, lo que se traduce en aumento o en pérdida de peso.

Otros síntomas característicos son la fatiga y sensación de cansancio, la lentitud de movimientos con sensación de pesadez o, por el contrario, la inquietud motriz, que impide al paciente estarse quieto y lo mantiene en un estado permanente de anhelo y desasosiego.

Los pensamientos sobre la muerte, las ideas suicidas, los intentos de suicidio y el suicidio consumado son los síntomas más graves y la culminación del hundimiento del ánimo y de los sentimientos de desesperanza y desolación. Las ideas de suicidio pueden haber comenzado tiempo atrás y haberse mantenido en secreto, remitiendo en momentos de mejoría y reapareciendo de nuevo cuando los problemas, que sólo habían quedado sumergidos, emergen otra vez.

La capacidad de encuentro y comunicación del médico con el adolescente es un elemento clave para el diagnóstico y para que el paciente empiece a sentirse mejor. Podrá comprender que lo que le pasa no es tan infrecuente, que no se debe a un defecto personal, que se trata de una enfermedad y que va a mejorar.

El tipo de síntomas depresivos varía con la edad. La expresión triste, las quejas somáticas, la hiperactividad, la ansiedad por separación y las fobias son más habituales en los niños, mientras que la anhedonia, la hipersomnia, la pérdida o ganancia de peso y el abuso de drogas son más comunes en los adolescentes. El ánimo deprimido, las dificultades de comunicación, los trastornos del sueño y la baja autoestima suelen darse de forma similar en ambas edades.

La distimia o trastorno depresivo persistente se caracteriza porque la sintomatología depresiva se prolonga durante un periodo de 1 año, y así como el ánimo deprimido es el síntoma fundamental en los adultos, en los niños suele ser la irritabilidad. El cuadro clínico se completa con oscilaciones del ánimo, reacciones catastróficas, intolerancia a la frustración, síntomas somáticos (como dolores abdominales y cefaleas), ansiedad, sentimiento de no ser querido y problemas de comportamiento. Cabe subrayar que aproximadamente el 70% de las personas que presentan un trastorno distímico en la infancia y adolescencia sufren en algún momento posterior un episodio de depresión mayor, lo que se denomina «doble depresión». Las características del trastorno de desregulación del ánimo se exponen en el apartado «Diagnóstico y diagnóstico diferencial».

El curso clínico de los trastornos depresivos en la infancia y adolescencia no es favorable; la patología tiende a persistir a lo largo del tiempo, con frecuentes recaídas, comorbilidad y peor adaptación psicosocial.

Comorbilidad

La depresión de los niños suele acompañarse de comorbilidad, hasta el punto de que el 40-70% de los pacientes tienen otro trastorno psiquiátrico asociado y un 20-50% sufren dos o más patologías.

Las comorbilidades más frecuentes son los trastornos de ansiedad (30-80%), el trastorno distímico (30-80%), los trastornos de conducta (10-20%), el abuso de sustancias (20-30%), el trastorno obsesivo-compulsivo (TOC) y los trastornos de despersonalización.

La comorbilidad empeora el pronóstico, pues favorece la falta de respuesta al tratamiento, una mayor duración del episodio depresivo, la existencia de sintomatología suicida y una peor adaptación a la vida cotidiana.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial

La evaluación y diagnóstico de la depresión comprende los siguientes pasos: elaboración de una historia clínica detallada, en la que es fundamental la información que proporcionan los padres; exploración cuidadosa del niño, prestando atención a lo que cuenta y cómo lo cuenta; información procedente del colegio; aplicación de escalas de evaluación (si se considera preciso), y aplicación de criterios diagnósticos.

La evaluación debe abarcar la sintomatología propia del cuadro depresivo, los síntomas de la patología psiquiátrica asociada, el rendimiento académico y la adaptación familiar, escolar y social. Disponer de varias fuentes de información es de gran utilidad y, en ocasiones, imprescindible: aporta fiabilidad al juicio clínico. Saber valorar al niño y al adolescente es necesario para diagnosticarlo bien y tratarlo de forma correcta o para remitirlo al psiquiatra infantil, aunque también en este último caso es muy recomendable que el pediatra siga la evolución del niño y contribuya a que se siga el tratamiento⁶.

La CIE-10 (1992) y el DSM proponen los mismos criterios para el diagnóstico de depresión en niños y en adultos, excepto en el caso de la distimia, en que la duración de los síntomas es de 1 año. Ambos sistemas de clasificación se proponen minimizar la variabilidad en la interpretación de los síntomas, aportar una terminología común y contribuir a que el proceso diagnóstico tenga un carácter estándar y generalizado.

Los criterios de la CIE-10 comprenden una lista de 10 síntomas depresivos y clasifican el cuadro depresivo en leve, moderado o grave (con o sin síntomas psicóticos). En cualquiera de los tres, siempre deben estar presentes al menos dos de los tres síntomas considerados típicos de la depresión: ánimo depresivo, pérdida de interés y de la capacidad para disfrutar, y aumento del cansancio. La duración del episodio debe ser de al menos 2 semanas.

El DSM-5 mantiene los mismos criterios diagnósticos de depresión que el DSM-IV, con pequeños cambios de distribución del contenido de los apartados. Consta de una lista de 9 síntomas depresivos, de los que deben estar presentes al menos cinco y uno de ellos tiene que ser o bien un estado de ánimo depresivo o bien la pérdida de interés o de capacidad para disfrutar. La duración del episodio depresivo es de como mínimo 2 semanas y se clasifica en función de su gravedad en leve, moderado o grave, con códigos específicos para la remisión parcial, total o no especificada (tabla 4).

Como puede apreciarse, los criterios diagnósticos de ambos sistemas de clasificación son similares. La gravedad de los episodios se basa en el número, tipo e intensidad de los síntomas, y en el grado de deterioro funcional. El hecho de que la depresión coincida con un periodo de duelo no excluye el diagnóstico. Es muy importante especificar las ideas, los planes o los intentos de suicidio (véase más adelante).

El trastorno de desregulación del ánimo tiene dos características fundamentales: la irritabilidad y los episodios de descontrol (tabla 5).

El diagnóstico diferencial hay que hacerlo con aquellos procesos médicos o psiquiátricos que se acompañan de sintomatología similar. En los niños en edad preescolar lo primero que hay que descartar es que el niño sufra maltrato físico, carencias afectivas, ansiedad y trastorno de adaptación con ánimo deprimido. Los malos cuidados y los conflictos en el hogar son la primera causa de depresión en esta edad.

En los escolares hay que descartar que se trate de un trastorno de ansiedad por separación, de ansiedad generalizada o un trastorno de conducta. En los adolescentes el cuadro depresivo puede suponer el comienzo de una esquizofrenia, abuso de drogas, un trastorno bipolar o un trastorno de ansiedad. En muchos casos el diagnóstico definitivo, como sucede tantas veces en medicina, lo dará la propia evolución de la patología.

El diagnóstico diferencial entre depresión y ansiedad debe basarse en la sintomatología predominante, ya que ambas entidades van asociadas muy a menudo. En los trastornos de ansiedad predominan la angustia, la hipervigilancia, la inquietud, la inseguridad, las dudas y el pánico a males potenciales. En la depresión suelen predominar la tristeza, la irritabilidad, la anhedonia, los trastornos del sueño y del apetito, y las ideas de suicidio.

El diagnóstico diferencial con el trastorno bipolar se basa en la presencia de episodios de manía. También hay con más frecuencia antecedentes familiares de manía, hipomanía y síntomas psicóticos.

En cuanto al abuso de drogas, la depresión puede preceder o seguir a su consumo, aunque es más habitual lo segundo. El consumo de drogas se caracteriza por cambios de comportamiento y carácter, disminución del rendimiento escolar, conflictos con los padres y cambio de amigos.

Excluir el diagnóstico de esquizofrenia es imprescindible en los adolescentes y en los niños mayores, aunque no siempre resulta fácil ya que la sintomatología inicial puede ser similar. La esquizofrenia suele tener un comienzo más insidioso y puede presentar el antecedente personal de conducta extraña o de tipo esquizoide; sin embargo, también es posible que tenga un comienzo brusco, sin ningún síntoma anterior. Los antecedentes familiares de esquizofrenia o de trastorno afectivo pueden contribuir a aclarar el diagnóstico.

También puede ocurrir que la depresión se acompañe de síntomas psicóticos. En ese caso, los síntomas psicóticos desaparecen al mismo tiempo que los depresivos cuando el tratamiento antidepresivo es eficaz. Asimismo, puede suceder que el paciente sufra un episodio depresivo en el transcurso de una esquizofrenia o cuando ésta ha mejorado. Por último, puede tratarse de un trastorno esquizoafectivo, en el que los síntomas tanto psicóticos como depresivos son graves, se manifiestan a la vez y suelen tener una evolución crónica.

Por último, es fundamental hacer el diagnóstico diferencial de la depresión con otras enfermedades pediátricas, ya que son muchas las que pueden causar una sintomatología depresiva. En la tabla 6 se señalan las más comunes.

El proceso diagnóstico se completa con exploraciones complementarias, que siempre deben incluir análisis de sangre: hemograma, glucosa, creatinina, BUN, iones (sodio, potasio, calcio), función hepática (GOT, GPT, GGT) y función tiroidea (TSH, T3, T4). En aquellos casos en los que la anamnesis haga sospechar la existencia de una enfermedad pediátrica, se realizarán otras exploraciones complementarias, que variarán dependiendo de la hipótesis diagnóstica: tomografía computarizada, resonancia magnética, electroencefalograma y punción lumbar en las enfermedades neurológicas, Mantoux y radiografía de tórax en las pulmonares, electrocardiograma en las cardiológicas, ecografía ante la sospecha de un problema abdominal, etc.

Tratamiento y prevención

El tratamiento de la depresión en los niños y adolescentes comprende psicoterapia, tratamiento farmacológico, apoyo y asesoramiento a la familia, y colaboración con el colegio⁹. La elección de las medidas terapéuticas se hace en función de la edad, la gravedad del cuadro clínico, la comorbilidad, el número de episodios, la motivación del paciente, las características de la familia y la respuesta a tratamientos previos¹⁰. En los casos leves y moderados lo indicado es la psicoterapia; en los casos graves, la psicoterapia y el tratamiento farmacológico. Si el paciente no mejora se replanteará el tratamiento; podrá cambiarse de psicoterapia o añadir tratamiento farmacológico. Si a pesar de ello no se produce una mejoría, habrá que comprobar la posible existencia de comorbilidad y confirmar que el diagnóstico está bien hecho, asegurándose previamente de que el tratamiento se está cumpliendo.

Los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) son los fármacos de elección en el tratamiento de la depresión en niños y adolescentes. La fluoxetina es el fármaco que cuenta con un mayor número de estudios. También se utilizan el citalopram, la paroxetina y la sertralina, aunque su eficacia es menor.

Los efectos adversos más comunes de los ISRS son las náuseas y molestias gastrointestinales, los trastornos del sueño, la ansiedad, la agitación, la acatisia, las cefaleas, el síndrome serotoninérgico (sobre todo cuando se toman en combinación con otros fármacos serotoninérgicos) y el aumento del tiempo de coagulación.

Otro efecto adverso de los ISRS, menos habitual, es la aparición de un cuadro de manía en sujetos predispuestos (es más frecuente en niños menores de 14 años) o de ideas suicidas en las primeras semanas de tratamiento (el 2,5% con el fármaco frente al 1,7% con placebo); dado que no se ha registrado ningún suicidio, se considera que el beneficio de tratar es superior al riesgo de no hacerlo¹¹.

La dosis inicial del tratamiento es de 10 mg de fluoxetina o citalopram, 25 mg de sertralina, 5 mg de escitalopram y 50 mg de fluvoxamina. Estas dosis se van aumentando lentamente hasta alcanzar la dosis final, que es aquella que logra una mayor eficacia con menores efectos adversos. Las dosis máximas recomendadas son: fluoxetina, 60-80 mg; sertralina, 200 mg; citalopram, 60 mg; escitalopram, 20 mg, y fluvoxamina, 300 mg. Es fundamental ajustar la dosis en función de la respuesta clínica. Las dosis bajas no son eficaces y las dosis altas ocasionan efectos adversos. Una vez desaparecidos los síntomas, debe mantenerse el tratamiento al menos 1 año para evitar recaídas, y esto hay que explicárselo a los padres y al paciente.

Las psicoterapias más eficaces son la terapia cognitivo-conductual (TCC), la terapia interpersonal, la terapia dialéctica, la terapia de habilidades sociales y la intervención psicosocial. La TCC es la que cuenta con un mayor número de estudios. La psicoterapia tiene como finalidad mejorar la imagen personal del niño y reforzar su autoestima, así como contribuir a resolver de modo más eficaz las dificultades de la vida cotidiana o ayudar a aceptarlas cuando son de difícil solución. En los niños pequeños se recomienda la terapia a través del juego.

El apoyo y asesoramiento a la familia es un factor imprescindible en el tratamiento de la depresión de los niños y adolescentes. Los padres tienen que entender lo que le sucede al hijo, las características del cuadro clínico, la importancia del tratamiento, las ventajas e inconvenientes de tratar y de no tratar, lo que se puede esperar y las pautas educativas más adecuadas, de modo que mejoren la comunicación con el hijo y sepan responder de forma eficaz a las conductas inadecuadas¹².

Prevenir la depresión requiere una buena formación de los pediatras y los médicos de adultos, para que sean capaces de diagnosticar bien la enfermedad y tratarla de forma apropiada³ (volveremos sobre este tema en el siguiente apartado: «Suicidio»). Cuando los episodios de depresión no se tratan, aumenta el riesgo de que surjan otros y de que el trastorno se haga crónico. Por otra parte, hay que tener en cuenta que la depresión de los padres no sólo eleva el riesgo de que los hijos la hereden, sino que vivir con un padre o una madre deprimidos supone una enorme desventaja para los niños, que repercute en su felicidad y en su adaptación a la vida.

Suicidio

El suicidio, y la conducta suicida en general, forma parte de la clínica y del curso clínico de las enfermedades psiquiátricas y es la causa principal de mortalidad de los pacientes. Se calcula que el 2% de todas las muertes son por suicidio, y se estima que el suicidio es la segunda o tercera causa de muerte de los jóvenes en el mundo occidental. Las ideas y los intentos suicidas son mucho más frecuentes que los suicidios consumados, los anteceden, y es imprescindible detectarlos de cara a prevenir el suicidio. Tradicionalmente se ha pensado que las ideas de suicidio no afectan a los niños menores de 12 años, pero no es cierto. Sin duda la ideación suicida aumenta con la edad, pero cuando se atiende a adolescentes deprimidos en la consulta y refieren que tienen ideas de suicidio, no es tan raro que éstas hayan comenzado a los 10, 11 o 12 años. El 60% de estos niños no se lo cuentan a nadie¹³.

Los intentos de suicidio son uno de los motivos más habituales de consulta y urgencia médica. No obstante, la consideración social del suicidio como una deshonra ha dificultado que se reconozca su existencia en niños y adolescentes, que se investigue y que se apoye a las familias. El suicidio es un hecho dramático con una vertiente médica fundamental. Los pediatras tienen que ser capaces de detectar los signos y síntomas de alerta, y de tomar medidas de prevención y tratamiento con el paciente y con la familia.

El suicidio y los intentos de suicidio se caracterizan por la existencia de una elevada comorbilidad, por el curso clínico desfavorable en un porcentaje elevado de pacientes y por la complejidad de los factores familiares y sociales que están implicados. El suicidio es una de las realidades humanas que mayor sufrimiento ocasionan, tanto a quien toma esa decisión como a sus familiares. Tal vez sea la mayor tragedia que pueden sufrir unos padres.

Definición

El espectro suicida comprende el suicidio consumado, los intentos de suicidio, las amenazas suicidas y la ideación suicida. El suicidio consumado se define como aquellos actos lesivos que el sujeto se inflige a sí mismo con resultado de muerte. El intento de suicidio, o tentativa autolítica, se define como aquel acto por el que un individuo, de forma deliberada, se inflige un daño a sí mismo sin resultado de muerte. La ideación suicida abarca una amplia sintomatología, desde pensamientos inespecíficos como «la vida no merece la pena», hasta amenazas o ideas suicidas con un plan concreto para llevarlas a la práctica, lo que puede suceder o no.

Algunas diferencias entre el suicidio consumado y el intento de suicidio son las siguientes: en el suicidio el método es de alta letalidad, se produce en circunstancias en que no es posible el rescate, se hace de forma premeditada, no siempre es fácil detectar un desencadenante claro, y suele haber patología psiquiátrica comórbida, especialmente depresión y consumo de drogas. En el intento de suicidio el método es de baja letalidad, se lleva a cabo en público o en circunstancias en que el rescate es fácil, no tiene un carácter premeditado, suele existir un desencadenante concreto, la comorbilidad es menor, y existen rasgos de hiperreactividad al ambiente, ansiedad e intolerancia a la frustración. No obstante, esta distinción tan nítida no siempre se da, y los intentos de suicidio pueden presentar muchas de las características que se describen como propias del suicidio. Los intentos, amenazas e ideas suicidas son muy frecuentes en los adolescentes que consuman el suicidio, por lo que deben considerarse como un factor de alto riesgo de suicidio en el futuro. Si hay enfermedades psiquiátricas o conflictos en la familia, el riesgo es aún mucho mayor.

Epidemiología

Las estadísticas sobre el suicidio siguen siendo incompletas, pues muchos casos no se registran, sobre todo cuando se trata de niños y adolescentes. Según la Organización Mundial de la Salud, las tasas de suicidio en jóvenes de 15 a 24 años oscilan entre 1,1 y 17,2 por cada 100.000 habitantes para ambos sexos, y son mucho más elevadas en los hombres (61/100.000) que en las mujeres (5/100.000). El suicidio es mucho menos frecuente en los niños menores de 14 años, pero en algunos países como Hungría alcanza unas cifras de 2,5/100.000.

La tasa de suicidio en España entre los niños de 10 a 14 años pasó de 0,013/100.000 en el año 2006 a 0,093/100.000 en 2011. Las cifras aumentan de forma progresiva con la edad: así, en 2011 la tasa de suicidio entre los jóvenes de 15-19 años fue de 2,054/100.000, según el Instituto Nacional de Estadística. La ratio hombre/mujer es de 10/3. En la población general la tasa de intentos de suicidio es de 45/100.000 habitantes. El 12% del total se dan en la adolescencia, con una proporción hombres/mujeres que varía de 1/9 a 1/3. Por lo tanto, las chicas intentan suicidarse más veces que los chicos, pero lo logran menos, mientras que los chicos utilizan métodos más contundentes y lo logran más. Se calcula que un 20% de los adolescentes tienen ideas suicidas (el 25% de las mujeres y el 14% de los hombres) y un 8% ha cometido un intento en el último año, porcentaje que desciende al 1% en los niños.

En Estados Unidos, desde 2007 hasta 2015 se ha registrado un incremento en las tasas de suicidio entre los adolescentes, sobre todo en las chicas, que han pasado de 2,4 a 5,1/100.000; en los chicos han ido de 10,8 a 14,2/100.000 (CDC, National Vital Statistics System, 2017). Las niñas, así pues, son un grupo de riesgo. El método más habitual en los intentos de suicidio es la ingestión medicamentosa, mientras que en los suicidios consumados se emplean preferentemente la precipitación, el ahorcamiento, el envenenamiento y el disparo por arma de fuego.

Factores etiopatogénicos

En la etiopatogenia del suicidio intervienen factores individuales, familiares y sociales. Unos predisponen al suicidio, otros desencadenan el cuadro clínico y otros contribuyen a que el riesgo suicida persista. Son de carácter genético, neuroquímico, neuroanatómico, temperamental y ambiental¹³. Algunos actúan durante los primeros años y otros más tarde, en la adolescencia y en la vida adulta.

A la herencia le corresponde el 30-50% de la varianza de las conductas suicidas¹⁴, con una concordancia mayor en los gemelos homocigóticos (24,1%) que en los dicigóticos (2,8%). La prevalencia del suicidio en los familiares de los pacientes que se han suicidado es de 2 a 4,8 veces mayor que en aquellos con familias en las que no ha habido suicidios. De modo similar, la investigación sobre sujetos adoptados que se suicidan ha constatado que las tasas de suicidio en sus familiares biológicos son de 4 a 6 veces mayores que en sus familiares adoptivos. Existe, por tanto, una predisposición genética para el suicidio.

La hipótesis neuroquímica de la depresión y del suicidio considera que existen alteraciones en los sistemas serotoninérgico, dopaminérgico, glutamatérgico, GABA-érgico y cannabinoide, con un papel destacado de los mecanismos de interacción genes-ambiente¹⁵. La hipótesis bioquímica tradicional del suicidio postula la existencia de un déficit funcional y metabólico del sistema serotoninérgico, sistema que, casualmente, también regula el estado de ánimo y el control de los impulsos.

Los estudios con técnicas de imagen funcionales y estructurales del cerebro detectan alteraciones de la corteza cerebral, el cíngulo, el estriado y la amígdala en sujetos que han cometido intentos de suicidio, tanto más acusadas cuanto mayor es la letalidad de la conducta suicida.

El maltrato y el abuso sexual son dos circunstancias ambientales que elevan el riesgo de suicidio: el 10-40% de las personas que tienen comportamientos suicidas han sufrido esas situaciones. Se producen cambios en la expresión de los genes y se altera la respuesta al estrés¹⁶. Otros factores de riesgo son los conflictos en la familia, la falta de comunicación de los padres con el hijo, la falta de atención y cuidados, el desinterés por los problemas del hijo, las críticas persistentes por su comportamiento, la frialdad afectiva, la falta de amor, los castigos como método educativo preferente y el aislamiento social de la familia.

Clínica

Los síntomas cardinales de la conducta suicida son las ideas de suicidio, las amenazas, los planes para suicidarse, y los actos que se traducen en un intento de suicidio o en un suicidio consumado. La comorbilidad es muy frecuente, especialmente la depresión, el consumo de drogas y los trastornos de personalidad. Es habitual que el paciente acuda a urgencias con síntomas de una intoxicación medicamentosa, o porque ha ingerido alcohol o se ha cortado las venas. El motivo desencadenante puede ser una discusión con los padres o la pareja, la ruptura con un amigo, una situación que causa frustración, o bien una situación familiar intolerable que lleva al individuo a pensar que su vida no tiene sentido. Las ideas de suicidio pueden ser recientes o de larga duración. El que haya habido intentos previos aumenta la gravedad, así como la impulsividad y la actitud violenta hacia los demás. Son factores de mal pronóstico la ausencia de un factor desencadenante claro, la menor edad del niño cuando realiza el primer intento, la presencia de trastorno por déficit de atención e hiperactividad (TDAH), el consumo de drogas y las relaciones interpersonales insatisfactorias e inestables.

Evaluación y diagnóstico

El proceso de evaluación de las conductas suicidas requiere tiempo y experiencia por parte del médico¹³. Un aspecto esencial es valorar el riesgo de que se repita el intento de suicidio y de que el paciente logre suicidarse, por lo que hay que decidir si se le debe ingresar o no. En caso de duda, lo mejor es hacerlo. La historia previa, los antecedentes familiares y las características de la familia son elementos fundamentales. La evaluación debe hacerse de forma sistemática. En la tabla 7 se expone el proceso de evaluación y diagnóstico de los intentos de suicidio, y en la tabla 8 los factores de riesgo de conducta suicida en el medio familiar.

Que el paciente sufra una depresión u otro trastorno psiquiátrico, que haya habido intentos previos de suicidio, la contundencia del método empleado en el intento, la actitud de los padres ante el intento de suicidio, la capacidad de protección del hijo, el hecho de que los padres sufran trastornos psiquiátricos, y la existencia de desacuerdos y conflictos entre ellos son datos muy relevantes a la hora de tomar decisiones.

Tratamiento

El tratamiento de las conductas suicidas se basa en la psicoterapia, el tratamiento farmacológico de la comorbilidad, y el apoyo y asesoramiento a la familia. Las medidas terapéuticas se deciden en función del cuadro clínico, la evolución, los antecedentes personales y familiares, las características temperamentales, la interacción familiar y la comorbilidad. Es muy importante el tratamiento de las características personales que contribuyen a la conducta suicida, como los sentimientos de desesperanza e inutilidad, la dificultad de comunicación, el escaso control de los impulsos y la intolerancia a la frustración. Se emplean las terapias psicodinámica, cognitivo-conductual, interpersonal, familiar, dialéctica y de apoyo.

El tratamiento farmacológico no mejora de modo directo las conductas suicidas, pero sí es eficaz para tratar la depresión, el insomnio, la ansiedad, la agresividad, las obsesiones y otros cuadros clínicos que pueda presentar el paciente y que están contribuyendo a las ideas de suicidio.

El tratamiento tiene como primer objetivo evitar que se repita el intento y lograr que disminuya la ideación suicida. Un aspecto clave es decidir si se ingresa o no al paciente (tabla 9), teniendo en cuenta además que la inmensa mayoría de las veces éste acude al médico a través del servicio de urgencias, y en menos ocasiones a la consulta.

Otro aspecto esencial es favorecer el cumplimiento del tratamiento, lo que contribuye a mejorar el curso clínico¹⁷.

El adolescente puede acudir a la consulta solo o acompañado, y de forma voluntaria o porque lo llevan. El primer contacto con el paciente es un momento crítico para establecer una relación que se base en la confianza, la cercanía y la autoridad del médico. Al principio, habitualmente el chico o la chica niegan que hayan querido suicidarse, minimizan lo que les pasa, se resisten a hablar, pero poco a poco, en un ambiente privado, tranquilo, libre de críticas y juicios morales, a solas con el médico o con otro profesional sanitario, empiezan a hablar de la furia que los llevó a tomar esta decisión; de los sentimientos de abandono, tristeza, inutilidad y culpa que tienen desde hace tiempo; o explican que van mal en el colegio y han comenzado a tomar drogas, o que las consumen desde hace tiempo. Hablar los libera, les quita una gran carga de encima, pues por primera vez comparten lo que les sucede. El primer contacto con el paciente suele ser decisivo para el curso clínico posterior.

Prevención

La prevención de las conductas suicidas es un tema complejo, dadas las numerosas variables que intervienen en ellas (al respecto, puede consultarse la guía de la Organización Mundial de la Salud: WHO Guide to prevent suicide, 2008). En líneas generales, las medidas de prevención consisten en: programas de información colectiva que conciencien a la población sobre el suicidio y combatan las falsas creencias y el estigma de los pacientes; desarrollo de servicios de atención social que tengan entre sus objetivos la prevención del suicidio; formación de pediatras y médicos de atención primaria para que sean capaces de detectar factores de riesgo en sus pacientes; intervenciones individuales; asesoramiento de los medios de comunicación para que la información sobre el suicidio sea adecuada y no se utilice para obtener audiencia; y controlar el acceso de la población a determinados medicamentos y a las armas de fuego¹⁸.

Las intervenciones individuales tienen como finalidad identificar a los niños y adolescentes que presentan riesgo de suicido y remitirlos a tratamiento. Es, sin duda, una de las medidas más eficaces, y en ella tienen que implicarse médicos generales, pediatras de atención primaria, enfermeros, maestros y personal de los servicios sociales (tabla 10).

Trastorno bipolar

Introducción

El trastorno bipolar en los niños es una de las enfermedades psiquiátricas que mayor controversia suscitan en nuestros días, sin que exista un criterio unánime acerca de su naturaleza, prevalencia, curso clínico, síntomas definitorios, relación con el trastorno bipolar del adulto y respuesta al tratamiento. A partir de la pubertad, sus características clínicas son similares a las de la edad adulta.

Aunque el trastorno bipolar en la infancia es poco frecuente, se trata de casos graves, por lo que el pediatra debe sospechar la posible existencia de esta patología en niños, al igual que debe sospecharla, por supuesto, en los adolescentes¹⁹.

Definición

El trastorno bipolar se caracteriza por la presencia de episodios maniacos, hipomaniacos, depresivos y mixtos.

El episodio maniaco se define por exaltación del ánimo, euforia intensa e irritabilidad, y perturba profundamente la vida diaria del paciente, sus relaciones familiares y sociales, su adaptación y su rendimiento escolar. El paciente muestra una autoestima exagerada e ideas de grandiosidad que pueden tener un carácter delirante, así como insomnio, dificultades de concentración, hiperactividad, verborrea y fuga de ideas, y emprende actividades peligrosas sin evaluar las consecuencias. Dura al menos 1 semana y suele requerir hospitalización.

El episodio hipomaniaco consiste en un estado de ánimo elevado, expansivo e irritable, que se mantiene al menos durante 4 días y se acompaña de síntomas propios del episodio maniaco, pero menos graves, por lo que no interfiere demasiado en la actividad diaria del niño o el adolescente. Habitualmente no requiere hospitalización y nunca aparecen ideas delirantes.

La sintomatología esencial del trastorno bipolar consiste en uno o más episodios maniacos acompañados de uno o más episodios depresivos mayores. De acuerdo con los síntomas presentes en el momento de evaluación del paciente, se clasifica en mixto, maniaco y depresivo. El trastorno bipolar mixto incluye todos los síntomas propios de los episodios maniacos y depresivos mayores (excepto la duración de 2 semanas para los síntomas depresivos), que aparecen o bien de forma conjunta o en rápida alternancia, y persisten al menos 1 semana; los síntomas depresivos se mantienen al menos durante 1 día completo. En el trastorno bipolar maniaco el paciente sufre o ha sufrido recientemente un episodio maniaco, mientras que en el trastorno bipolar depresivo existe o ha existido hace poco un episodio depresivo mayor y además el paciente ha tenido uno o más episodios maniacos.

El DSM distingue entre trastorno bipolar tipo I y tipo II: el primero requiere hospitalización, mientras que en el segundo el cuadro clínico es más leve y no exige hospitalización. También incluye el trastorno bipolar no especificado y la ciclotimia. El trastorno bipolar no especificado se caracteriza por que no se cumplen de forma estricta los criterios diagnósticos. Es el que más se diagnostica en los niños. La ciclotimia se caracteriza por un cuadro clínico más leve y de carácter crónico: debe durar al menos 1 año en los niños y 2 en los adultos.

Los cambios del estado de ánimo son consustanciales al trastorno bipolar. Si se dan cuatro o más en un año se habla de «ciclación rápida», y si el cambio de un episodio a otro tiene lugar en unos días o unas horas se denomina «ciclación ultrarrápida». Estos cambios son más frecuentes en los niños, los adolescentes y las mujeres, dificultan el diagnóstico y empeoran la evolución.

Epidemiología

El trastorno bipolar afecta aproximadamente al 1% de los adultos, tanto hombres como mujeres; su prevalencia en los adolescentes no está clara, y en los niños aún menos, por las razones antes mencionadas. Sí se ha observado un aumento de los diagnósticos en las últimas décadas, con un incremento de los trastornos afectivos. Las tasas de prevalencia en la población pediátrica se sitúan en torno al 1,8%, con cifras inferiores en otros estudios²⁰. Las tasas son más bajas en Europa y más altas en Estados Unidos.

En términos generales puede decirse que el trastorno bipolar comienza antes de los 20 años en un 20% de los casos, antes de los 10 en un 10% y antes de los 25 en un 50%. Por tanto, en aproximadamente la mitad de los pacientes la enfermedad se inicia durante la adolescencia y los primeros años de la juventud, y un tercio de estos pacientes sufren un cuadro grave que requiere hospitalización. Estas cifras son semejantes, sorprendentemente, a las señaladas por Kraepelin, para quien el 3% de los casos de psicosis maniaco-depresiva empezaban antes de los 15 años y el 20% antes de los 20.

Factores etiopatogénicos

La investigación de las causas y mecanismos del trastorno bipolar se ha centrado en los factores genéticos, neuroanatómicos, neuroquímicos, neuroendocrinos y de riesgo familiar y ambiental.

Factores genéticos

El carácter familiar de la manía se sospechó desde las primeras descripciones de la enfermedad; se calcula que el 80% de la varianza corresponde a factores genéticos²¹, con participación de numerosos genes, cada uno de los cuales aportaría una pequeña parte de la varianza. Son genes candidatos el gen del transportador de la serotonina; el de la monoaminooxidasa A (MAO-A); el gen de la tiroxina hidroxilasa, fundamental para la síntesis de dopamina y noradrenalina; el gen de la COMT (catecol-O-metiltransferasa); los genes de los receptores de dopamina DRD2 y DRD4; el gen del factor neurotrófico derivado del cerebro (BDNF); la neurorregulina 1, y otros como el gen G72 y G30, cuya función aún no se conoce.

Los estudios de gemelos indican una concordancia del 65-70% en los gemelos monocigóticos, frente al 14% en los dicigóticos. Los estudios de familiares revelan que los parientes más cercanos tienen un riesgo 8-10 veces mayor de padecer la enfermedad que los parientes más lejanos y que la población general, lo que indica la transmisión familiar de la enfermedad²². Los niños hijos de padres con trastorno bipolar presentan tasas más altas de enfermedades psiquiátricas, sobre todo depresión, ansiedad, TDAH y trastornos de conducta, y la probabilidad de padecer trastorno bipolar se multiplica por 7. El inicio precoz del trastorno bipolar es un dato de mal pronóstico, con peor respuesta al tratamiento y una tasa más elevada de parientes de primer grado afectados.

Factores neuroanatómicos

El estudio de la neuroanatomía del trastorno bipolar en los niños y adolescentes detecta alteraciones en diversas regiones cerebrales: aumento de las intensidades de la sustancia blanca cortical y subcortical; menor tamaño de la amígdala, el hipocampo y la circunvolución del cíngulo, y reducción de la sustancia gris en la corteza prefrontal dorsolateral. También se observan anomalías de sustancias que son marcadores de la integridad neuronal, como el N-acetil-aspartato (NAA), la colina, el mioinositol y el cociente creatina/fosfocreatina en la región frontoestriada, la corteza del cíngulo, la corteza prefrontal dorsolateral y otras zonas del cerebro; estas anomalías se dan asimismo en los hijos de padres que tienen trastorno bipolar, que también presentan un aumento del volumen de la sustancia gris en el hipocampo y en las regiones que lo rodean.

Las alteraciones de la sustancia blanca y de la sustancia gris en las regiones frontolímbicas anteriores podrían constituir un marcador biológico de trastorno bipolar en los adultos y probablemente también en los niños. Por otra parte, el menor tamaño de la amígdala sólo se observa en los niños, por lo que podría ser un marcador biológico a esta edad. No obstante, hacen falta más estudios para poder confirmarlo.

Factores neuroquímicos

Aún no se conocen con exactitud las alteraciones de la neurotransmisión en el trastorno bipolar ni los mecanismos moleculares que dan lugar al cuadro clínico, aunque es sumamente probable que estén implicados los sistemas dopaminérgico y serotoninérgico, que a su vez podrían ocasionar alteraciones de otros sistemas de neurotransmisión a través de mecanismos de retroalimentación positiva y negativa, que se traducirían en los estados afectivos de la depresión y la manía¹⁹. De hecho, los fármacos que se emplean para el tratamiento actúan a través de estos sistemas.

Factores de riesgo ambiental y familiar

La interacción genes-ambiente es una de las vías de investigación más interesantes, con un papel destacado del ambiente familiar, que hay que tener muy en cuenta a la hora de instaurar el tratamiento. Son factores de riesgo y de mal pronóstico que los padres sufran trastorno bipolar, la presencia de acontecimientos vitales estresantes, un nivel socioeconómico desfavorecido, los conflictos en la familia y la emotividad elevada.

La relación padres-hijo se caracteriza por hostilidad hacia el hijo, falta de acuerdo entre los padres, escasa organización, poco apoyo personal e incapacidad para educar a los hijos. Estas características son más evidentes cuando los padres sufren trastorno bipolar, pues se ha constatado que los estilos educativos de estos padres y los modos de respuesta de los niños son inadecuados. Más de la mitad de los niños sufren rechazo en el colegio, tienen menos amigos, se relacionan peor con los compañeros, se sienten solos y soportan cargas altas de estrés. Los acontecimientos vitales estresantes contribuyen al desencadenamiento de la sintomatología y de los sucesivos episodios del trastorno bipolar, disminuyendo la capacidad de adaptación y respuesta del organismo y favoreciendo la rápida ciclación.

Clínica

El cuadro clínico de la manía en los niños no está tan bien definido como en los adolescentes, en quienes es semejante al del adulto. En los niños menores de 9 años los síntomas más destacados son la irritabilidad, las rabietas intensísimas y la labilidad emocional, mientras que los niños de más edad presentarían preferentemente euforia, exaltación, paranoia y delirios de grandiosidad. Ambos grupos sufren hiperactividad, verborrea y distractibilidad. En los niños pequeños se trata de un trastorno de tipo crónico, más que de carácter episódico, con rápidas fluctuaciones del ánimo, incluso de varias veces a lo largo del día, con mezcla de síntomas maniacos y depresivos y con frecuente comorbilidad con ansiedad, TDAH y trastorno negativista desafiante, todo lo cual dificulta el diagnóstico. Los episodios de depresión y de manía son menos aparatosos que en el adulto, y la irritabilidad es un síntoma constante.

A medida que la edad de inicio se aproxima a la pubertad y adolescencia, la «bipolaridad» del trastorno se hace más evidente, con manifestaciones similares al cuadro clásico de trastorno bipolar.

En el adolescente los síntomas característicos son: exaltación del estado de ánimo, verborrea, grandiosidad, fuga de ideas, aceleración del pensamiento, irritabilidad, sentimientos de grandiosidad, dificultad para centrar la atención, hiperactividad, disminución de la necesidad de dormir, descenso del número de horas de sueño y aparición de conductas extrañas. Hay síntomas psicóticos en un 35% de los casos, siendo más habituales en los adolescentes que en los niños²³. En un estudio español los síntomas más frecuentes fueron la irritabilidad (92%), la distractibilidad (62%), la inquietud (62%), la agitación y las alteraciones cognoscitivas (60%), seguidos de disforia, grandiosidad e hiperactividad²⁴.

En la tabla 11 se señalan los síntomas clínicos más habituales en los niños y adolescentes (en orden decreciente), y en la tabla 12 algunas de las diferencias entre los niños y los adolescentes.

Diagnóstico y diagnóstico diferencial

Diagnosticar el trastorno bipolar en los niños no es fácil. En cambio, sí lo es en los adolescentes cuando los episodios maniacos están bien delimitados. El problema mayor se plantea con las formas leves o moderadas en las que las oscilaciones del humor no son tan intensas, por lo que pueden confundirse fácilmente con TDAH, trastornos adaptativos, trastorno negativista desafiante o dificultades inherentes a los cambios propios de la adolescencia¹⁹. En cuanto a las formas graves, con síntomas mixtos y psicóticos, puede ser difícil diferenciarlas de una esquizofrenia. En la tabla 13 se exponen los criterios diagnósticos del trastorno bipolar del DSM-5.

El diagnóstico diferencial es complejo precisamente por las características del cuadro clínico y porque hay síntomas que son comunes a otros trastornos. Los cuadros y enfermedades que plantean con mayor frecuencia un reto diferencial son el TDAH, la esquizofrenia, los trastornos de conducta, la depresión mayor, los trastornos de ansiedad, los trastornos del espectro autista, el trastorno por abuso de sustancias, los trastornos de personalidad, las enfermedades pediátricas que cursan con síntomas similares y los cuadros por efectos adversos de medicamentos (tabla 14). A su vez, las variaciones normales del humor y la intensidad temperamental pueden confundirse con hipomanía, sobre todo en los niños pequeños.

En la tabla 15 se recoge el diagnóstico diferencial con el TDAH.

Tratamiento

El tratamiento del trastorno bipolar en los niños y adolescentes requiere medidas farmacológicas, de psicoterapia y de apoyo, y asesoramiento a los padres²⁵. La elección del tratamiento se hace en función de la gravedad del cuadro clínico, la fase de la enfermedad, el tipo de trastorno bipolar, el carácter crónico, la comorbilidad, la edad del paciente, los deseos de la familia y del niño, los servicios y tratamientos disponibles, la psicopatología de los padres y las circunstancias ambientales y familiares.

El tratamiento farmacológico abarca tres etapas: tratamiento de los síntomas agudos, de continuación y de mantenimiento. El primero tiene como objetivo lograr la remisión de la sintomatología aguda, y suele requerir hospitalización; la continuación del tratamiento se dirige a evitar las recaídas, y el mantenimiento tiene como objetivo disminuir la recurrencia del cuadro clínico.

El tratamiento farmacológico comprende los estabilizadores del ánimo (litio, valproato, carbamazepina y lamotrigina) y los antipsicóticos atípicos, que ejercen un efecto similar.

Un aspecto fundamental del tratamiento es lograr la confianza del paciente, de modo particular en la fase aguda, y convencerlo de que debe ingresar. El papel del pediatra es esencial, ya que conoce al niño desde pequeño y éste seguramente confía en él. En cuanto a los padres, es importantísimo apoyarlos y asesorarlos. La experiencia de que un hijo sufra un episodio maniaco es terriblemente dolorosa y desconcertante. El médico debe proporcionar una información objetiva y esperanzadora, lograr que los padres se impliquen y evitar que se desmoralicen. La psicoeducación de los padres mejora el pronóstico y la eficacia del tratamiento, pues favorece que el tratamiento se cumpla.

Bibliografía

1. Mardomingo M. Depresión. En: Tratado de psiquiatría del niño y del adolescente. Madrid: Díaz de Santos, 2015; 281-326.
2. Hidaka B. Depression as a disease of modernity: explanations for increasing prevalence. J Affect Disord. 2012; 140(3): 205-214.
3. Avenevoli S, Swendsen J, He JP, Burstein M, Merikangas KR. Major depression in the national comorbidity survey-adolescent supplement: prevalence, correlates, and treatment. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2015; 54(1): 37.e2-44.e2.
4. Costello E, Mustillo S, Erkanli A, Keeler G, Angold A. Prevalence and development of psychiatric disorders in childhood and adolescence. Arch Gen Psychiatry. 2003; 60(8): 837-844.
5. Domènech E, Viñas F, Pla E, Jané M, Mitjavila M, Corbella R, et al. Prevalence of major depression in preschool children. Eur Child Adolesc Psychiatry. 2009; 18(10): 597-604.
6. Lewis G, Jones PB, Goodyer IM. The ROOTS study: a 10-year review of findings on adolescent depression, and recommendations for future longitudinal research. Soc Psychiatry Psychiatr Epidemiol. 2016; 51(2): 161-170.
7. Hammerton G, Zammit S, Thapar A, Collishaw S. Explaining risk for suicidal ideation in adolescent offspring of mothers with depression. Psychol Med. 2016; 46(2): 265-275.
8. Arnsten A, Rubia K. Neurobiological circuits regulating attention, cognitive control, motivation, and emotion: disruptions in neurodevelopmental psychiatric disorders. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2012; 51(4): 356-367.
9. Mardomingo M. Psicofarmacología. En: Tratado de psiquiatría del niño y del adolescente. Madrid: Díaz de Santos, 2015; 1.065-1.116.
10. Guía de práctica clínica sobre la depresión mayor en la infancia y en la adolescencia. 2009. Disponible en: https://portal.guiasalud.es/gpc/depresion-infancia/
11. Bridge J, Iyengar S, Salary C, Barbe R, Birmaher B, Pincus H, et al. Clinical response and risk for reported suicidal ideation and suicide attempts in pediatric antidepressant treatment. A meta-analysis of randomized controlled trial. JAMA. 2007; 297(15): 1.683-1.696.
12. Eckshtain D, Kuppens S, Weisz JR. Amelioration of child depression through behavioral parent training: a preliminary study. J Clin Child Adolesc Psychol. 2017; 46(4): 611-618.
13. Mardomingo M. Suicidio e intentos de suicidio. En: Tratado de psiquiatría del niño y del adolescente. Madrid: Díaz de Santos, 2015; 683-724.
14. Voracek M, Loibl L. Genetics of suicide: a systematic review of twin studies. Wien Klin Wochenschr. 2007; 119(15-16): 463-475.
15. Mandelli L, Serretti A. Gene environment interaction studies in depression and suicidal behavior: an update. Neurosc Biobehav Rev. 2013; 37(10 Pt 1): 2.375-2.397.
16. Turecki G, Ernst C, Jollant F, Labonté B, Mechawar N. The neurodevelopmental origins of suicidal behavior. Trends Neurosci. 2012; 35(1): 14-23.
17. Burns C, Cortell R, Wagner B. Treatment compliance in adolescents after attempted suicide: a 2-year follow-up study. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2008; 47(8): 948-957.
18. Fallucco E, Conlon M, Gale G, Constantino JN, Glowinski AL. Use of a standardized patient paradigm to enhance proficiency in risk assessment for adolescent depression and suicide. J Adolesc Health. 2012; 51(1): 66-72.
19. Mardomingo M. Trastorno bipolar. En: Tratado de psiquiatría del niño y del adolescente. Madrid: Díaz de Santos, 2015; 327-360.
20. Parry P, Allison S, Bastiampillai T. Measurement Issues: ‘Paediatric bipolar disorder’ rates are lower than claimed –a reexamination of the epidemiological surveys used by a meta-analysis. [Miscellaneous]. Child Adolesc Ment Health. 2017. DOI: 10.1111/camh.12231.
21. Althoff R, Faraone S, Rettew D, Morley CP, Hudziak JJ. Family, twin, adoption, and molecular genetic studies of juvenile bipolar disorder. Bipolar Disord. 2005; 7(6): 598-609.
22. Pavuluri M, Birmaher B, Naylor M. Pediatric bipolar disorder: a review of the past 10 years. J Am Acad Child Adolesc Psychiatry. 2005; 44(9): 846-871.
23. Topor D, Sewnson L, Hunt J, Birmaher B, Strober M, Yen S, et al. Manic symptoms in youth with bipolar disorder: factor analysis by age of symptom onset and current age. J Affect Disord. 2012; 145(3): 409-412. Disponible en: http://dx.doi.org/10.1016/j.jad.2012.06.024
24. Soutullo C, Escamilla I, Wozniak J, Gamazo P, Figueroa A, Biederamn J. Phenomenology of pediatric bipolar disorder in a Spanish sample: features before and at the moment of diagnosis. J Affect Disord. 2009; 118(1-3): 39-47.
25. Goldstein B, Sassi R, Diler R. Pharmacologic treatment of bipolar disorder in children and adolescents. Child Adolesc Psychiatr Clin North N Am. 2012; 21(4): 911-939.